Les 5-aminolévulinate synthase 1 (ALAS-H) et 2 (ALAS-E) sont deux isoformes d'ALAS, une enzyme qui catalyse la première étape de la voie de biosynthèse de l'hème chez les mammifères. L'isoenzyme spécifique des érythroïdes, ALAS-E, régule la première étape de la différenciation des cellules hématopoïétiques et le métabolisme du fer dans le foie. L'ALAS-H est une protéine domestique qui assure la médiation de la synthèse de l'hème précoce dans les mitochondries de la plupart des cellules. Le Succinyl CoA s'associe à ALAS-E dans le changement de conformation de la protéine et la translocation d'ALAS-E dans la mitochondrie et n'interagit pas avec ALAS-H. La région flanquante 5'de l'ALAS-E contient des sites de liaison pour des activateurs nucléaires tels que GATA-1, NF-E2 et EKLF. Le gène ALAS étant localisé sur le chromosome X, sa mutation entraîne une anémie sidéroblastique liée à l'X réfractaire à la pyridoxine.
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Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps ALAS-H (C-6) | sc-137094 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-539933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-546821 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |