TMEM70 Activateurs

Les activateurs TMEM70 courants comprennent, sans s'y limiter, le resvératrol CAS 501-36-0, l'AICAR CAS 2627-69-2, la metformine CAS 657-24-9, le β-Nicotinamide mononucléotide CAS 1094-61-7 et le bézafibrate CAS 41859-67-0.

TMEM70 (Transmembrane Protein 70) est une protéine codée par le gène TMEM70 chez l'homme. TMEM70 est localisée dans la membrane mitochondriale interne et joue un rôle important dans la bioénergétique mitochondriale. Il est particulièrement important pour le bon fonctionnement de l'ATP synthase mitochondriale, qui est un complexe enzymatique essentiel pour la production d'ATP par phosphorylation oxydative. Sur le plan fonctionnel, TMEM70 est associée à la biogenèse et à l'assemblage de l'ATP synthase et agit comme un facteur auxiliaire qui facilite l'expression et la maturation du complexe de l'ATP synthase. On pense que cette protéine est impliquée dans la fourniture de cardiolipine, un lipide crucial pour l'activité optimale de l'ATP synthase, et qu'elle peut également participer au transport d'ions essentiels à travers la membrane mitochondriale, qui sont nécessaires à la synthèse de l'ATP.

Les mutations du gène TMEM70 peuvent entraîner des maladies mitochondriales, qui se caractérisent par un large éventail de manifestations, notamment la cardiomyopathie hypertrophique néonatale, la microcéphalie, l'acidose lactique et l'acidurie 3-méthylglutaconique. Ces manifestations reflètent le rôle critique du TMEM70 dans le métabolisme énergétique cellulaire et l'impact qu'une altération de la production d'ATP mitochondriale peut avoir sur de multiples systèmes organiques. La découverte du rôle de TMEM70 dans la fonction mitochondriale est relativement récente, et la recherche continue à découvrir les détails de son mécanisme d'action et ses implications plus larges dans la biologie mitochondriale et les troubles métaboliques. Il est important de comprendre la fonction du TMEM70 non seulement pour élucider la pathogenèse des maladies associées à sa déficience, mais aussi pour les approches qui pourraient cibler le dysfonctionnement mitochondrial dans diverses conditions pathologiques.