TMEM70激活剂

常见的 TMEM70 激活剂包括但不限于白藜芦醇 CAS 501-36-0、爱卡 CAS 2627-69-2、二甲双胍 CAS 657-24-9、β-烟酰胺单核苷酸 CAS 1094-61-7 和贝扎贝特 CAS 41859-67-0。

TMEM70（跨膜蛋白 70）是一种由人类 TMEM70 基因编码的蛋白质。TMEM70 定位于线粒体内膜，在线粒体生物能中发挥着重要作用。线粒体 ATP 合成酶是通过氧化磷酸化产生 ATP 的重要复合酶，它对线粒体 ATP 合成酶的正常功能尤为重要。在功能上，TMEM70 与 ATP 合成酶的生物生成和组装有关，它是促进 ATP 合成酶复合物表达和成熟的辅助因子。这种蛋白质被认为参与了心磷脂的提供，心磷脂是一种对 ATP 合成酶的最佳活性至关重要的脂质，它还可能参与了线粒体膜上必要离子的运输，这些离子是 ATP 合成所必需的。

TMEM70 基因突变可导致线粒体疾病，这些疾病的特征是表现范围广泛，包括新生儿肥厚性心肌病、小头畸形、乳酸酸中毒和 3-甲基戊二酸尿症。这些表现反映了 TMEM70 在细胞能量代谢中的关键作用，以及线粒体 ATP 生成受损对多个器官系统的影响。TMEM70 在线粒体功能中的作用是最近才被发现的，研究人员仍在继续揭示其作用机制的细节及其在线粒体生物学和代谢紊乱中的广泛影响。了解 TMEM70 的功能不仅对阐明与 TMEM70 缺乏有关的疾病的发病机制非常重要，而且对针对各种病理情况下线粒体功能障碍的方法也非常重要。