PCCB Activateurs

Les activateurs courants de la PCCB comprennent, entre autres, la D-(+)-Biotine CAS 58-85-5, la L-Carnitine CAS 541-15-1, la Coenzyme B12 CAS 13870-90-1, la DL-Méthionine CAS 59-51-8 et le NAD+, Acide libre CAS 53-84-9.

La sous-unité bêta de la propionyl-CoA carboxylase, également connue sous le nom de PCCB, est une protéine essentielle chez l'homme qui fait partie d'un complexe enzymatique appelé propionyl-CoA carboxylase (PCC). La PCC est une enzyme mitochondriale biotine-dépendante impliquée dans le catabolisme des acides aminés, des acides gras à chaîne courte et d'autres métabolites. Plus précisément, la PCC catalyse la carboxylation du propionyl-CoA en D-méthylmalonyl-CoA, une étape clé de la voie métabolique qui convertit certains acides aminés et lipides en glucose pour produire de l'énergie. Le complexe enzymatique de la PCC se compose de deux types de sous-unités, alpha (PCCA) et bêta (PCCB), qui travaillent ensemble pour réaliser cette fonction catalytique.

Les mutations du gène PCCB, qui code pour la sous-unité bêta, peuvent entraîner une maladie connue sous le nom d'acidémie propionique. Il s'agit d'une maladie génétique rare et grave, caractérisée par une accumulation d'acide propionique et d'autres substances nocives dans le sang, l'urine et les tissus. Outre son rôle métabolique, certaines recherches suggèrent que la PCC pourrait avoir des fonctions plus larges dans les processus cellulaires tels que la régulation de l'expression des gènes et la réponse au stress oxydatif.En résumé, la PCCB est un acteur clé du métabolisme humain, permettant la dégradation et l'utilisation de certains acides aminés et lipides. Son importance est soulignée par les troubles métaboliques graves qui peuvent résulter de sa carence.