DDRGK1 Activateurs

Les activateurs DDRGK1 courants comprennent, entre autres, la thapsigargin CAS 67526-95-8, la brefdine A CAS 20350-15-6, le phénylbutyrate de sodium CAS 1716-12-7, le lithium CAS 7439-93-2 et la curcumine CAS 458-37-7.

La protéine d'interaction avec la kinase DDR1 (DDRGK1) est une protéine codée par le gène DDRGK1 chez l'homme. Comme son nom l'indique, elle interagit avec le récepteur tyrosine kinase DDR1, qui est activé par divers types de collagènes. DDRGK1 fait partie de la voie de dégradation associée au réticulum endoplasmique (ER). La voie ERAD joue un rôle crucial dans le maintien de l'homéostasie protéique au sein de la cellule en identifiant et en dégradant les protéines mal repliées dans le réticulum endoplasmique.Outre la voie ERAD, DDRGK1 joue un rôle important dans la réponse au stress cellulaire. Lorsque les cellules subissent un stress, DDRGK1 peut stabiliser le facteur de transcription ATF6, qui se déplace ensuite vers le noyau et favorise l'expression de divers gènes liés à la réponse aux protéines non pliées (UPR). L'UPR est une réponse cellulaire au stress du RE, qui vise à restaurer la fonction cellulaire normale en stoppant la traduction des protéines et en activant les voies de signalisation qui conduisent à une production accrue de chaperons moléculaires impliqués dans le repliement des protéines.

Des mutations du gène DDRGK1 ont notamment été associées à une forme rare de dystrophie musculaire des ceintures autosomique récessive (type 2S), une maladie caractérisée par une faiblesse et une atrophie musculaires progressives. On pense que l'absence de protéine DDRGK1 fonctionnelle dans cette pathologie peut entraîner une réponse inadéquate au mauvais repliement des protéines, conduisant à la détérioration et à la mort des cellules musculaires.