AL Activateurs

Les activateurs AL courants comprennent, entre autres, la forskoline CAS 66575-29-9, la 5-azacytidine CAS 320-67-2, la trichostatine A CAS 58880-19-6, l'acide rétinoïque, tous trans CAS 302-79-4 et la curcumine CAS 458-37-7.

La désignation AL dans le contexte des protéines fait souvent référence aux chaînes légères d'immunoglobuline de type lambda qui sont impliquées dans la pathologie d'une affection connue sous le nom d'amylose AL. Dans l'amylose AL, ces chaînes légères sont produites en excès par des plasmocytes anormaux de la moelle osseuse et peuvent se déformer, formant des fibrilles amyloïdes qui se déposent dans les tissus, entraînant un dysfonctionnement des organes.Les chaînes légères d'immunoglobuline sont un composant des anticorps (immunoglobulines) qui sont cruciaux pour la réponse immunitaire. Les anticorps sont des molécules en forme de Y composées de deux chaînes lourdes et de deux chaînes légères. Les chaînes légères sont de deux types: kappa (κ) et lambda (λ). Normalement, ces chaînes sont produites de manière contrôlée et sont des protéines stables et solubles qui ne s'agrègent pas.

Dans le cas de l'amylose AL, les chaînes légères (le plus souvent de type lambda, d'où AL) sont surproduites et ont une structure anormale qui les prédispose à mal se replier et à former des fibrilles insolubles. Ces fibrilles s'accumulent dans divers tissus, notamment le cœur, les reins, le foie et le système nerveux, altérant leur fonction normale. Le dépôt de fibrilles amyloïdes dans les tissus est une caractéristique de l'amylose, et l'amylose AL est le type le plus courant. Les indicateurs de l'amylose AL sont variés et dépendent des organes touchés, mais ils peuvent inclure la fatigue, la perte de poids, les gonflements, les engourdissements et les irrégularités cardiaques. Le diagnostic est généralement établi par des biopsies des tissus affectés, où les dépôts amyloïdes peuvent être identifiés à l'aide de techniques de coloration spécifiques.