ENLACES RÁPIDOS
Las sulfatasas son enzimas que eliminan residuos de sulfato de una variedad de sustratos a través de la hidrólisis de ésteres de sulfato. Para funcionar correctamente, las sulfatasas requieren la presencia de Cα-formilglicina (FGly), un aminoácido único, en su sitio activo. Este aminoácido es sintetizado por enzimas que utilizan una cisteína para generar post-traduccionalmente FGly. SUMF1 (factor modificador de sulfatasa 1), también conocido como FGE, es una proteína alternativamente empalmada de 374 aminoácidos que se localiza en el lumen del retículo endoplásmico y pertenece a la familia de factores modificadores de sulfatasa. Expresado de manera ubicua con mayor expresión en hígado, riñón y páncreas, SUMF1 existe como un monómero, un homodímero o un heterodímero (con SUMF2) y funciona para oxidar residuos de cisteína de sulfatasa a un residuo activo de FGIy, desempeñando así un papel importante en la actividad de sulfatasa. Los defectos en el gen que codifica SUMF1 son la causa de la deficiencia múltiple de sulfatasas (MSD), un trastorno heterogéneo caracterizado por leucodistrofia metacromática, mucopolisacaridosis, condrodisplasia punctata, hidrocefalia, ictiosis, deterioro neurológico y retraso en el desarrollo.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
SUMF1 Anticuerpo (A-4) | sc-374102 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de SUMF1 (A-4): m-IgGκ BP-HRP | sc-535385 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de SUMF1 (A-4): m-IgG2b BP-HRP | sc-549405 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |