SUMF1 Anticuerpo (B-9): sc-376035
- SUMF1 Anticuerpo B-9 es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) SUMF1 Anticuerpo proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 225-355 localizados cerca del C-terminal de SUMF1 de origen human
- SUMF1 Anticuerpo (B-9) es recomendado para detectar SUMF1 de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- SUMF1 Anticuerpo (B-9) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de SUMF1 (B-9): sc-376035.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para SUMF1 Anticuerpo (B-9) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con SUMF1 Anticuerpo (B-9)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
El anticuerpo SUMF1 (B-9) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ SUMF1 (también designado como anticuerpo SUMF1) que detecta la proteína SUMF1 de origen humano, de rata y de ratón mediante WB, IP, IF y ELISA. El anticuerpo SUMF1 (B-9) está disponible tanto en su forma no conjugada como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. Las sulfatasas son enzimas que eliminan residuos de sulfato de una variedad de sustratos mediante la hidrólisis de ésteres de sulfato. Para funcionar correctamente, las sulfatasas requieren la presencia de Cα-formilglicina (FGly), un aminoácido único, en su sitio activo. Este aminoácido es sintetizado por enzimas que utilizan una cisteína para generar post-traduccionalmente FGly. SUMF1 (factor modificador de sulfatasa 1), también conocido como FGE, es una proteína alternativamente empalmada de 374 aminoácidos que se localiza en el lumen del retículo endoplásmico y pertenece a la familia de factores moduladores de sulfatasa. Se expresa de manera ubicua, con mayor expresión en el hígado, riñón y páncreas. SUMF1 existe como un monómero, un homodímero o un heterodímero (con SUMF2) y funciona para oxidar los residuos de cisteína de las sulfatasas a un residuo activo de FGIy, desempeñando así un papel importante en la actividad de las sulfatasas. Los defectos en el gen que codifica SUMF1 son la causa de la deficiencia múltiple de sulfatasas (MSD), un trastorno heterogéneo caracterizado por leucodistrofia metacromática, mucopolisacaridosis, condrodisplasia punctata, hidrocefalia, ictiosis, deterioro neurológico y retraso en el desarrollo.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
SUMF1 Anticuerpo (B-9) Referencias:
- El gen de la deficiencia múltiple de sulfatasas codifica un factor esencial y limitante de la actividad de las sulfatasas. | Cosma, MP., et al. 2003. Cell. 113: 445-56. PMID: 12757706
- Las actividades de la sulfatasa están reguladas por la interacción del factor modificador de la sulfatasa 1 con SUMF2. | Zito, E., et al. 2005. EMBO Rep. 6: 655-60. PMID: 15962010
- SUMF1 mejora las actividades de sulfatasa in vivo en cinco deficiencias de sulfatasa. | Fraldi, A., et al. 2007. Biochem J. 403: 305-12. PMID: 17206939
- Tráfico del factor modificador de la sulfatasa 1 a través de las células: del retículo endoplásmico al retículo endoplásmico. | Zito, E., et al. 2007. EMBO J. 26: 2443-53. PMID: 17446859
- La deficiencia múltiple de sulfatasa se debe a mutaciones hipomórficas del gen SUMF1. | Annunziata, I., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 928. PMID: 17657823
- Deleción heterocigota de ITPR1, pero no de SUMF1, en la ataxia espinocerebelosa tipo 16. | Iwaki, A., et al. 2008. J Med Genet. 45: 32-5. PMID: 17932120
- Análisis molecular de las mutaciones de SUMF1: la estabilidad y la actividad residual de la enzima mutante generadora de formilglicina determinan la gravedad de la enfermedad en la deficiencia múltiple de sulfatasa. | Schlotawa, L., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 205. PMID: 18157819
- Control secuencial multipaso del tráfico y la función del producto génico de la deficiencia múltiple de sulfatasa, SUMF1 por PDI, ERGIC-53 y ERp44. | Fraldi, A., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 2610-21. PMID: 18508857
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
SUMF1 Anticuerpo (B-9) | sc-376035 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de SUMF1 (B-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-529808 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de SUMF1 (B-9): m-IgGκ BP-HRP | sc-522828 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de SUMF1 (B-9): m-IgG1 BP-HRP | sc-543699 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) AC | sc-376035 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) HRP | sc-376035 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) FITC | sc-376035 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) PE | sc-376035 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376035 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376035 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376035 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376035 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376035 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Anticuerpo (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376035 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |