Peroxin 26 Anticuerpo (F-7): sc-393884

Los peroxisomas son orgánulos de membrana única presentes en prácticamente todas las células eucariotas. Están involucrados en numerosas vías catabólicas y anabólicas, incluyendo la beta-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga, el metabolismo del peróxido de hidrógeno, la biosíntesis de plasmalógenos y la síntesis de ácidos biliares. La familia de genes Peroxin, que incluye más de 20 miembros, es necesaria para la biogénesis de los peroxisomas. El Peroxin 26, también conocido como PEX26 (proteína de ensamblaje de peroxisomas 26), es una proteína ampliamente expresada que funciona para reclutar, transportar y anclar el Peroxin 1 y el Peroxin 6 a la membrana del peroxisoma, permitiendo así la formación de complejos heteroméricos de ATPasa AAA. Una vez formados, los complejos de ATPasa son capaces de importar diversas proteínas, como la catalasa, a los peroxisomas. La importación adecuada de estas proteínas peroxisomales es esencial para el desarrollo normal. Los defectos en el gen que codifica el Peroxin 26 son la causa de múltiples trastornos relacionados con los peroxisomas, incluyendo el síndrome de Zellweger (ZWS), la enfermedad de Refsum infantil (IRD) y el grupo de complementación 8 del trastorno de biogénesis de peroxisomas (PBD-CG8).

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Peroxin 26 Anticuerpo (F-7) Referencias:

1. La peroxina patogénica Pex26p recluta los complejos Pex1p-Pex6p AAA ATPasa en los peroxisomas.  |  Matsumoto, N., et al. 2003. Nat Cell Biol. 5: 454-60. PMID: 12717447
2. Las mutaciones en el nuevo gen de la peroxina PEX26 que causan trastornos de la peroxisoma-biogénesis del grupo de complementación 8 proporcionan una correlación genotipo-fenotipo.  |  Matsumoto, N., et al. 2003. Am J Hum Genet. 73: 233-46. PMID: 12851857
3. La PEX26 anclada a la cola se dirige a los peroxisomas a través de una vía de clase I dependiente de PEX19 e independiente de TRC40.  |  Yagita, Y., et al. 2013. J Cell Biol. 200: 651-66. PMID: 23460677
4. La secuenciación de nueva generación revela el panorama mutacional del síndrome de Usher diagnosticado clínicamente: variaciones en el número de copias, fenocopias, un objetivo predominante para la lectura translacional y PEX26 mutado en el síndrome de Heimler.  |  Neuhaus, C., et al. 2017. Mol Genet Genomic Med. 5: 531-552. PMID: 28944237
5. Una nueva mutación en el gen PEX26 en una familia de Daguestán con miembros afectados por el trastorno del espectro de Zellweger.  |  Semenova, NA., et al. 2021. Mol Genet Metab Rep. 27: 100754. PMID: 33912394
6. El silenciamiento de PEX26 como un modo no convencional de eliminar las células cancerosas resistentes a los fármacos y prevenir la resistencia a los mismos.  |  Dahabieh, MS., et al. 2022. Autophagy. 18: 540-558. PMID: 34074205
7. Correlación genotipo-fenotipo del gen PEX26 en neonatos con síndrome de Zellweger.  |  He, Y., et al. 2021. Transl Pediatr. 10: 1825-1833. PMID: 34430430
8. Las perturbaciones edéticas contribuyen a la variabilidad fenotípica en la deficiencia de PEX26.  |  Lotz-Havla, AS., et al. 2021. Front Genet. 12: 726174. PMID: 34804114
9. PEX26 funciona como supresor de metástasis en el cáncer colorrectal.  |  Yan, B., et al. 2024. Dig Dis Sci. 69: 112-122. PMID: 37957408
10. Identificación de una nueva variante heterocigota en el gen PEX26 en un bebé: un informe de caso.  |  Huang, Y., et al. 2024. Transl Pediatr. 13: 192-199. PMID: 38323187

El anticuerpo Peroxin 26 preferido es el Anticuerpo Peroxin 26 (A-9): sc-376817.