Peroxin 26 Anticuerpo (C-7): sc-376589

Los peroxisomas son orgánulos delimitados por una sola membrana presentes en prácticamente todas las células eucariotas. Están involucrados en numerosas vías catabólicas y anabólicas, incluyendo la beta-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga, el metabolismo del peróxido de hidrógeno, la biosíntesis de plasmalógenos y la síntesis de ácidos biliares. La familia de genes Peroxin, que incluye más de 20 miembros, es necesaria para la biogénesis de los peroxisomas. El Peroxin 26, también conocido como PEX26 (proteína de ensamblaje de peroxisomas 26), es una proteína ampliamente expresada que funciona para reclutar, transportar y anclar el Peroxin 1 y el Peroxin 6 a la membrana del peroxisoma, permitiendo así la formación de complejos heteroméricos de ATPasa AAA. Una vez formados, los complejos de ATPasa son capaces de importar diversas proteínas, como la catalasa, a los peroxisomas. La importación adecuada de estas proteínas peroxisomales es esencial para el desarrollo normal. Los defectos en el gen que codifica el Peroxin 26 son la causa de múltiples trastornos relacionados con los peroxisomas, incluyendo el síndrome de Zellweger (ZWS), la enfermedad de Refsum infantil (IRD) y el grupo de complementación 8 del trastorno de biogénesis de peroxisomas (PBD-CG8).

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Peroxin 26 Anticuerpo (C-7) Referencias:

1. El splicing alternativo sugiere una función ampliada de PEX26 en la biogénesis de peroxisomas.  |  Weller, S., et al. 2005. Am J Hum Genet. 76: 987-1007. PMID: 15858711
2. Información de orientación conservada en proteínas peroxisomales de cola anclada de mamíferos y hongos.  |  Buentzel, J., et al. 2015. Sci Rep. 5: 17420. PMID: 26627908
3. La organización del dominio específico de isoformas determina la conformación y función del factor de biogénesis peroxisomal PEX26.  |  Guder, P., et al. 2019. Biochim Biophys Acta Mol Cell Res. 1866: 518-531. PMID: 30366024
4. Una mutación recientemente identificada en el gen PEX26 se asocia a una forma más leve del trastorno del espectro de Zellweger.  |  Tanaka, AJ., et al. 2019. Cold Spring Harb Mol Case Stud. 5: PMID: 30446579
5. Una nueva mutación en el gen PEX26 en una familia de Daguestán con miembros afectados por el trastorno del espectro de Zellweger.  |  Semenova, NA., et al. 2021. Mol Genet Metab Rep. 27: 100754. PMID: 33912394
6. Identificación de una mutación homocigótica en PEX26 en un paciente con síndrome de Heimler.  |  Kim, YJ., et al. 2021. Genes (Basel). 12: PMID: 33926089
7. El silenciamiento de PEX26 como un modo no convencional de eliminar las células cancerosas resistentes a los fármacos y prevenir la resistencia a los mismos.  |  Dahabieh, MS., et al. 2022. Autophagy. 18: 540-558. PMID: 34074205
8. Correlación genotipo-fenotipo del gen PEX26 en neonatos con síndrome de Zellweger.  |  He, Y., et al. 2021. Transl Pediatr. 10: 1825-1833. PMID: 34430430
9. Las perturbaciones edéticas contribuyen a la variabilidad fenotípica en la deficiencia de PEX26.  |  Lotz-Havla, AS., et al. 2021. Front Genet. 12: 726174. PMID: 34804114
10. PEX26 funciona como supresor de metástasis en el cáncer colorrectal.  |  Yan, B., et al. 2024. Dig Dis Sci. 69: 112-122. PMID: 37957408

El anticuerpo Peroxin 26 preferido es el Anticuerpo Peroxin 26 (A-9): sc-376817.