PDC-E2 Anticuerpo (C-9): sc-271352

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune crónica y destructiva caracterizada por la presencia de autoanticuerpos antimitocondriales en el suero de los pacientes y la destrucción mediada por células T de las células epiteliales biliares que recubren los conductos biliares intrahepáticos pequeños. El suero de los pacientes se caracteriza por una alta frecuencia (superior al 95%) de autoanticuerpos dirigidos a un antígeno mitocondrial, identificado como el componente E2 del complejo multienzimático de la piruvato deshidrogenasa (PDC-E2). El PDC-E2 contiene tanto un dominio lipoil-portador amino-terminal como un dominio catalítico carboxi-terminal. La secuencia humana conserva el motivo Glu-Thr-Asp-Lys-Ala del sitio lipoil-portador. Dos formas conformacionalmente alternativas de la proteína PDC-E2 han sido reveladas por inmunotransferencia. Los autoepítopos inmunodominantes de los autoantígenos corresponden al dominio lipoil interno. Un número significativo de pacientes asintomáticos que tienen anticuerpos contra PDC-E2 tienen un alto riesgo de desarrollar cirrosis biliar primaria.

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PDC-E2 Anticuerpo (C-9) Referencias:

1. Péptidos imitadores del péptido humano PDC-E2 163-176, el epítopo inmunodominante de células T de la cirrosis biliar primaria.  |  Shimoda, S., et al. 2000. Hepatology. 31: 1212-6. PMID: 10827144
2. Especificidad fina de las células T reactivas al péptido humano PDC-E2 163-176, el autoantígeno inmunodominante en la cirrosis biliar primaria: implicaciones para el mimetismo molecular y el reconocimiento cruzado entre autoantígenos mitocondriales.  |  Shigematsu, H., et al. 2000. Hepatology. 32: 901-9. PMID: 11050037
3. Mapeo exhaustivo de epítopos de células T CD8 restringidos por HLA-A0201 en PDC-E2 en cirrosis biliar primaria.  |  Matsumura, S., et al. 2002. Hepatology. 36: 1125-34. PMID: 12395322
4. Caracterización y cartografía de epítopos de anticuerpos monoclonales humanos frente al PDC-E2, el autoantígeno inmunodominante de la cirrosis biliar primaria.  |  Leung, PS., et al. 1992. J Autoimmun. 5: 703-18. PMID: 1283300
5. Mapeo diferencial de epítopos de anticuerpos contra el PDC-E2 en pacientes con neoplasias hematológicas tras trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas y cirrosis biliar primaria.  |  Bellucci, R., et al. 2007. Blood. 109: 2001-7. PMID: 17068145
6. Autoreactividad de las células T CD4 al autoantígeno mitocondrial PDC-E2 en la cirrosis biliar primaria AMA-negativa.  |  Shimoda, S., et al. 2008. J Autoimmun. 31: 110-5. PMID: 18644699
7. Heterogeneidad de autoanticuerpos humanos combinatorios contra PDC-E2 y células epiteliales biliares en pacientes con cirrosis biliar primaria.  |  Cha, S., et al. 1994. Hepatology. 20: 574-83. PMID: 7521314
8. Análisis del receptor beta de células T de los clones de células T reactivos al péptido humano PDC-E2 163-176 en el contexto del HLA-DR53 en pacientes con cirrosis biliar primaria.  |  Ichiki, Y., et al. 1997. Hepatology. 26: 728-33. PMID: 9303504
9. Análisis inmunogenético de un panel de anticuerpos monoclonales IgG e IgM anti-PDC-E2/X derivados de pacientes con cirrosis biliar primaria.  |  Thomson, RK., et al. 1998. J Hepatol. 28: 582-94. PMID: 9566826
10. Expresión del complejo piruvato-deshidrogenasa PDC-E2 en células epiteliales biliares inducidas por ganglios linfáticos de cirrosis biliar primaria.  |  Sadamoto, T., et al. 1998. Lancet. 352: 1595-6. PMID: 9843108

El anticuerpo PDC-E2 preferido es el Anticuerpo PDC-E2 (B-2): sc-271534.