PDC-E2 Anticuerpo (C-1): sc-166899

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune crónica y destructiva caracterizada por la presencia de autoanticuerpos antimitocondriales en el suero de los pacientes y la destrucción mediada por células T de las células epiteliales biliares que recubren los pequeños conductos biliares intrahepáticos. El suero de los pacientes se caracteriza por una alta frecuencia (superior al 95%) de autoanticuerpos dirigidos a un antígeno mitocondrial, identificado como el componente E2 del complejo multienzimático de la piruvato deshidrogenasa (PDC-E2). El PDC-E2 contiene tanto un dominio lipoil-portador amino-terminal como un dominio catalítico carboxi-terminal. La secuencia humana conserva el motivo Glu-Thr-Asp-Lys-Ala del sitio lipoil-portador. Dos formas conformacionalmente alternativas de la proteína PDC-E2 han sido reveladas por inmunotransferencia. Los autoepítopos inmunodominantes de los autoantígenos corresponden al dominio lipoil interno. Un número significativo de pacientes asintomáticos que tienen anticuerpos contra PDC-E2 tienen un alto riesgo de desarrollar cirrosis biliar primaria.

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PDC-E2 Anticuerpo (C-1) Referencias:

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El anticuerpo PDC-E2 preferido es el Anticuerpo PDC-E2 (B-2): sc-271534.