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PCCA (propionil Coenzima A carboxilasa, polipéptido alfa) es una proteína de 703 aminoácidos que se localiza en la matriz mitocondrial. PCCA es una enzima mitocondrial dependiente de biotina involucrada en el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada, ácidos grasos de cadena impar y otros metabolitos. PCCA es responsable de la formación de carboxibiotina mediante la hidrólisis de ATP y contiene un dominio de unión a biotina en el extremo C-terminal y un dominio de carboxilasa de biotina. Las mutaciones heredadas en el gen que codifica PCCA resultan en una deficiencia de la proteína, lo que conduce a la acidemia propiónica (PA), un error innato autosómico recesivo en el catabolismo de metionina, isoleucina, treonina y valina, ácidos grasos de cadena impar y colesterol. Dos isoformas existen debido a eventos de empalme alternativo.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PCCA Anticuerpo (F-4) | sc-376428 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PCCA (F-4): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540569 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PCCA (F-4): m-IgG2b BP-HRP | sc-549788 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (F-4) péptido neutralizante | sc-376428 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |