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PGBS (porphobilinogen synthase), una enzima que pertenece a la familia ALADH, está compuesta por ocho subunidades idénticas y cataliza la condensación de dos moléculas de δ-aminolevulinato para formar porfobilinógeno, un precursor del hemo, citocromos y otras hemoproteínas. También cataliza el segundo paso en la vía de biosíntesis del porfirina y el hemo, en el cual el zinc es esencial para la actividad enzimática. PGBS es inhibida por el plomo. Un defecto en el gen que codifica PGBS, ALAD, puede causar una mayor sensibilidad al envenenamiento por plomo y porfiria hepática aguda, un grupo de trastornos hereditarios causados por defectos parciales enzimáticos en la biosíntesis del hemo, que incluye la porfiria intermitente aguda, la porfiria variegada y la coproporfiria hereditaria. Hay dos alelos comunes de ALAD, ALAD*2 y ALAD*1. Cuando están expuestos al plomo ambiental, los individuos heterocigotos o homocigotos para ALAD*2 Asn 59 tienen niveles significativamente más altos de plomo en sangre que los homocigotos para ALAD*1 Lys 59.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PBGS Anticuerpo (G-9) | sc-365095 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PBGS (G-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PBGS (G-9): m-IgG2a BP-HRP | sc-546891 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |