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PGBS (porphobilinogen synthase), una enzima que pertenece a la familia ALADH, está compuesta por ocho subunidades idénticas y cataliza la condensación de dos moléculas de δ-aminolevulinato para formar porfobilinógeno, un precursor del hemo, citocromos y otras hemoproteínas. También cataliza el segundo paso en la vía de biosíntesis del porfirina y el hemo, en el cual el zinc es esencial para la actividad enzimática. PGBS es inhibida por el plomo. Un defecto en el gen que codifica PGBS, ALAD, puede causar una mayor sensibilidad a la intoxicación por plomo y porfiria hepática aguda, un grupo de trastornos hereditarios causados por defectos parciales enzimáticos en la biosíntesis del hemo, que incluye la porfiria intermitente aguda, la porfiria variegada y la coproporfiria hereditaria. Hay dos alelos comunes de ALAD, ALAD*2 y ALAD*1. Cuando están expuestos al plomo ambiental, los individuos heterocigotos o homocigotos para ALAD*2 Asn 59 tienen niveles significativamente más altos de plomo en sangre que los homocigotos para ALAD*1 Lys 59.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PBGS Anticuerpo (E-10) | sc-398308 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PBGS (E-10): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540929 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PBGS (E-10): m-IgG1 BP-HRP | sc-542470 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PBGS (E-10) péptido neutralizante | sc-398308 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |