NAGLU Anticuerpo (54-G): sc-130383

El anticuerpo NAGLU (54-G) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína NAGLU de origen humano, de ratón y de rata mediante WB e IP. El anticuerpo NAGLU (54-G) está disponible como anticuerpo anti-NAGLU no conjugado. NAGLU (N-acetil-alfa-glucosaminidasa), también conocida como NAG, UFHSD1, MPS3B o MPS-IIIB, es una proteína de 743 aminoácidos que existe tanto como monómero como homodímero. Expresada en ovario, hígado, testículo, próstata, pulmón, colon, riñón, bazo, placenta y leucocitos de sangre periférica, NAGLU está involucrada en la degradación del sulfato de heparano (HS), funcionando específicamente para catalizar la hidrólisis de residuos terminales de N-acetil-D-glucosamina en N-acetil-alfa-D-glucosaminidas. Los defectos en el gen que codifica NAGLU son la causa de la mucopolisacaridosis tipo IIIB (MPS-IIIB), también conocida como síndrome de Sanfilippo B. MPS-IIIB es un trastorno autosómico recesivo en el que el cuerpo no logra degradar el HS, lo que lleva a una acumulación de HS en lisosomas y orina, y resulta en deterioro mental y, en última instancia, la muerte.

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NAGLU Anticuerpo (54-G) Referencias:

1. Síndrome de Sanfilippo tipo B (mucopolisacaridosis III B): la heterogeneidad alélica corresponde al amplio espectro de fenotipos clínicos.  |  Weber, B., et al. 1999. Eur J Hum Genet. 7: 34-44. PMID: 10094189
2. Genética molecular de las mucopolisacaridosis tipo IIIA y IIIB: Implicaciones diagnósticas, clínicas y biológicas.  |  Yogalingam, G. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 264-81. PMID: 11668611
3. Síndrome de Sanfilippo tipo B: cinco pacientes con una mutación homocigota R565P en el gen de la alfa-N-acetilglucosaminidasa de las islas Okinawa en Japón.  |  Chinen, Y., et al. 2005. J Hum Genet. 50: 357-359. PMID: 15933803
4. Desarrollo de déficits sensoriales, motores y conductuales en el modelo murino del síndrome de Sanfilippo tipo B.  |  Heldermon, CD., et al. 2007. PLoS One. 2: e772. PMID: 17712420
5. Visión estructural y mecanicista de las bases de la mucopolisacaridosis IIIB.  |  Ficko-Blean, E., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 6560-5. PMID: 18443291
6. Captación diferencial de NAGLU-IGF2 y NAGLU no modificado en modelos celulares del síndrome de Sanfilippo tipo B.  |  Prill, H., et al. 2019. Mol Ther Methods Clin Dev. 14: 56-63. PMID: 31309128
7. La Regulación a la Baja de NAGLU en VEC Aumenta la Acumulación Anormal de Lisosomas y Representa un Biomarcador Predictivo en la Aterosclerosis Temprana.  |  Xing, C., et al. 2021. Front Cell Dev Biol. 9: 797047. PMID: 35155448
8. Polineuropatía motora de inicio temprano asociada a una nueva mutación dominante de NAGLU.  |  Lopergolo, D., et al. 2023. Neurol Sci. 44: 1415-1418. PMID: 36648562
9. Bases moleculares del síndrome de Sanfilippo tipo B.  |  Zhao, HG., et al. 1996. Proc Natl Acad Sci U S A. 93: 6101-5. PMID: 8650226
10. Clonación y expresión del gen implicado en el síndrome de Sanfilippo B (mucopolisacaridosis III B).  |  Weber, B., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 771-7. PMID: 8776591
11. Mutaciones NAGLU subyacentes al síndrome de Sanfilippo tipo B.  |  Schmidtchen, A., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 64-9. PMID: 9443878
12. Mucopolisacaridosis tipo IIIB (Sanfilippo B): identificación de 18 nuevas mutaciones del gen de la alfa-N-acetilglucosaminidasa.  |  Bunge, S., et al. 1999. J Med Genet. 36: 28-31. PMID: 9950362

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

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Los anticuerpos primarios como Anti-NAGLU Antibody (54-G) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

NAGLU Anticuerpo (54-G) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: NAGLU

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP

Información de vialización: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por NAGLU Anticuerpo (54-G):

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