MuSK Anticuerpo (1429CT456.173.44): sc-517346

El anticuerpo MuSK (1429CT456.173.44) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón que detecta MuSK en muestras de ratón y rata mediante aplicaciones como western blotting (WB), inmunofluorescencia (IF) e inmunohistoquímica con secciones incluidas en parafina (IHCP). MuSK, o quinasa específica del músculo, desempeña un papel crucial en el desarrollo y mantenimiento de la unión neuromuscular, donde MuSK es esencial para la agrupación de receptores de acetilcolina y la formación de conexiones sinápticas entre las neuronas motoras y las fibras musculares. La función de MuSK es vital para una transmisión neuromuscular eficaz, y la desregulación de MuSK puede dar lugar a diversos trastornos neuromusculares, incluidos los síndromes miasténicos congénitos. La MuSK se expresa predominantemente en el músculo esquelético, sobre todo en la unión neuromuscular, donde facilita la comunicación entre las células nerviosas y musculares, garantizando una contracción y coordinación musculares adecuadas. El gen MuSK humano se localiza en el cromosoma 9q31.3, solapándose con una región asociada a la distrofia muscular de Fukuyama, lo que pone de relieve la importancia de MuSK en la salud y la enfermedad muscular. El anticuerpo anti-MuSK (1429CT456.173.44) es una herramienta inestimable para los investigadores que estudian la biología muscular y las patologías relacionadas.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

MuSK Referencias:

1. La vía de la agrina/cinasa específica de músculo: nuevos objetivos para los trastornos autoinmunes y genéticos en la unión neuromuscular.  |  Liyanage, Y., et al. 2002. Muscle Nerve. 25: 4-16. PMID: 11754179
2. Los autoanticuerpos IgG4 de la miastenia gravis de la cinasa específica de músculo causan una disfunción grave de la unión neuromuscular en ratones.  |  Klooster, R., et al. 2012. Brain. 135: 1081-101. PMID: 22396395
3. Los autoanticuerpos de la cinasa específica del músculo causan fallo sináptico a través del desgaste progresivo de los receptores de acetilcolina postsinápticos.  |  Morsch, M., et al. 2012. Exp Neurol. 237: 286-95. PMID: 22789393
4. Mecanismos asociados con la patogenicidad de los anticuerpos contra la cinasa específica de músculo en la miastenia grave.  |  Mori, S. and Shigemoto, K. 2013. Autoimmun Rev. 12: 912-7. PMID: 23537506
5. Los autoanticuerpos de la cinasa específica del músculo (MuSK) suprimen la vía MuSK y la retención del receptor de ACh en la unión neuromuscular del ratón.  |  Ghazanfari, N., et al. 2014. J Physiol. 592: 2881-97. PMID: 24860174
6. La activación de la cinasa específica de músculo (MuSK) preserva las uniones neuromusculares en el diafragma, pero no es suficiente para proporcionar un beneficio funcional en el modelo de ratón SOD1G93A de ELA.  |  Sengupta-Ghosh, A., et al. 2019. Neurobiol Dis. 124: 340-352. PMID: 30528255
7. El efgartigimod mejora la debilidad muscular en un modelo de ratón para la miastenia gravis por cinasa específica de músculo.  |  Huijbers, MG., et al. 2019. Exp Neurol. 317: 133-143. PMID: 30851266
8. La cinasa específica de músculo protege los músculos distróficos del ratón mdx de la pérdida de capacidad de producción de fuerza inducida por la contracción excéntrica.  |  Trajanovska, S., et al. 2019. J Physiol. 597: 4831-4850. PMID: 31340406
9. La expresión mediada por vectores de la cinasa específica de músculo restaura la fuerza específica a los músculos en el modelo de ratón mdx de distrofia muscular de Duchenne.  |  Ban, J., et al. 2021. Exp Physiol. 106: 1794-1805. PMID: 34114278
10. La dimerización de la cinasa específica del músculo induce la fosforilación de tirosina de los receptores de acetilcolina y su agregación en la superficie de los miotubos.  |  Hopf, C. and Hoch, W. 1998. J Biol Chem. 273: 6467-73. PMID: 9497380

El anticuerpo MuSK preferido es el Anticuerpo MuSK (1-YD2): sc-134398.