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En humanos, la isomerasa de maleilacetacetato (MAAI, también conocida como GSTZ1-1) cataliza la conversión de maleilacetacetato a fumarylacetacetato, el quinto paso en la vía de degradación de fenilalanina/fenilacetato. Deficiencias en otros pasos de esta vía causan enfermedades metabólicas, incluyendo la tirosinemia tipo I y la fenilcetonuria. Las glutatión S-transferasas (GSTs) se encuentran en todos los organismos aeróbicos y catalizan la conjugación de glutatión a una amplia variedad de sustratos electrofílicos. Mediante alineación de secuencias y análisis filogenético, se identificó un nuevo subgrupo de proteínas tipo GST en humanos, C. elegans y clavel. La MAAI humana es 38% y 49% idéntica a las proteínas de clavel y C. elegans, respectivamente. La MAAI humana recombinante es un dímero. La enzima muestra actividad limitada con sustratos conocidos de GST. El análisis de Western blot indica que la MAAI es más abundante en el hígado, con niveles más bajos detectados en el músculo esquelético y el cerebro. El gen que codifica la MAAI se localiza en el cromosoma humano 14q24.3.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
MAAI Anticuerpo (H-4) | sc-374404 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de MAAI (H-4): m-IgG2b BP-HRP | sc-548578 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |