IDS Anticuerpo (E-4): sc-365149

IDS (Iduronato 2-sulfatasa), también conocida como SIDS, es una proteína de 550 aminoácidos que se localiza en el lisosoma y pertenece a la familia de las sulfatasas. Expresada en pulmón, hígado, riñón y placenta, IDS utiliza calcio como cofactor para catalizar la hidrólisis de grupos sulfato selectivos en sulfato de dermatano, sulfato de heparano y heparina, y a través de esta actividad catalítica, es esencial para la degradación lisosomal tanto de dermatano como de sulfato de heparano. Los defectos en el gen que codifica IDS son la causa de la mucopolisacaridosis tipo 2 (MPS2), más comúnmente conocida como síndrome de Hunter, que se caracteriza por deformidades esqueléticas, hepatomegalia y esplenomegalia progresivas, así como deterioro cardiopulmonar, daño neurológico y, en algunos casos, muerte. IDS existe en dos isoformas alternativamente empalmadas, designadas larga y corta.

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IDS Anticuerpo (E-4) Referencias:

1. Nuevo tipo de reordenación genética en el gen de la iduronato-2-sulfatasa (IDS) que implica deleciones, duplicaciones e inversiones.  |  Karsten, S., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 471-6. PMID: 10571944
2. Terapia génica del síndrome de Hunter: evaluación de la eficacia de la transferencia electro génica muscular para la producción y liberación de iduronato-2-sulfatasa (IDS) recombinante.  |  Friso, A., et al. 2008. Biochim Biophys Acta. 1782: 574-80. PMID: 18675343
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El anticuerpo IDS preferido es el Anticuerpo IDS (B-5): sc-365047.