Date published: 2025-9-7

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HMGCL Anticuerpo (63Z): sc-100548

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Fichas Técnicas
  • HMGCL Anticuerpo 63Z es un monoclonal de ratón IgG2a κ HMGCL Anticuerpo, ver las 2 publicaciones, proporcionado como 100 µg/ml
  • producido contra una proteina recombinante HMGCL de origen human
  • recomendado para detectar HMGCL de human origen, mediante WB, IP y ELISA
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  • Actualmente, aún no hemos completado la identificación de los reactivos de detección secundaria preferidos para HMGCL Anticuerpo (63Z). Este trabajo está en progreso.

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El anticuerpo HMGCL (63Z) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína HMGCL de origen humano mediante WB, IP y ELISA. El anticuerpo HMGCL (63Z) está disponible como anticuerpo anti-HMGCL no conjugado. HMGCL (3-hidroxi-3-metilglutaril-Coenzima A (CoA) liasa), también conocida como liasa de HMG-CoA o HL, es una proteína de la matriz mitocondrial que pertenece a la familia de proteínas HMG-CoA liasa. Expresada en el hígado, linfoblastos y fibroblastos, HMGCL existe como un homodímero y participa en la catabolismo de la leucina y la cetogénesis, la síntesis hepática de cuerpos cetónicos que, durante el ayuno, proporcionan una fuente importante de energía para el corazón, el cerebro y el riñón. Más específicamente, HMGCL cataliza el paso final de estos procesos, la escisión de 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA a ácido acetoacético y acetil CoA. Las mutaciones en el gen que codifica HMGCL pueden llevar a la deficiencia de HMG-CoA liasa (también conocida como deficiencia de HL o aciduria hidroximetilglutárica), una enfermedad metabólica que, si no se trata, resulta en hipoglucemia y coma.

Para uso exclusivo en Investigación No está diseñado para para Diagnóstico ó Terapia.

Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

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HMGCL Anticuerpo (63Z) Referencias:

  1. La aciduria 3-hidroxi-3-metilglutárica en un paciente italiano está causada por una nueva mutación sin sentido en el gen HMGCL.  |  Funghini, S., et al. 2001. Mol Genet Metab. 73: 268-75. PMID: 11461194
  2. La E37X es una mutación HMGCL común en pacientes portugueses con deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutárico CoA liasa.  |  Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
  3. Perfiles de expresión génica hepática en un modelo de ratón de obesidad inducida por una dieta rica en grasas a largo plazo.  |  Kim, S., et al. 2004. Gene. 340: 99-109. PMID: 15556298
  4. Ensayos de PCR en tiempo real basados en LCGreen I para la detección de variantes comunes de ASL y HMGCL.  |  Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
  5. Mutaciones subyacentes a la deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA liasa en la población saudí.  |  Al-Sayed, M., et al. 2006. BMC Med Genet. 7: 86. PMID: 17173698
  6. La manipulación del estado tiroideo y/o la inyección de GH altera la expresión genética hepática en el pollo juvenil.  |  Wang, X., et al. 2007. Cytogenet Genome Res. 117: 174-88. PMID: 17675858
  7. Genética molecular de la deficiencia de HMG-CoA liasa.  |  Pié, J., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 198-209. PMID: 17692550
  8. 3-Hidroxi-3-metilglutaril coenzima A liasa (HL): clonación y caracterización de un ADNc de HL de hígado de ratón y cartografía subcromosómica de los genes HL humanos y de ratón.  |  Wang, S., et al. 1993. Mamm Genome. 4: 382-7. PMID: 8102917
  9. 3-Hidroxi-3-metilglutaril CoA liasa (HL): clonación del gen HL (HMGCL) humano y de ratón y detección de grandes deleciones génicas en dos pacientes no emparentados con deficiencia de HL.  |  Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516

Información sobre pedidos

Nombre del productoNúmero de catálogoUNIDADPrecioCANTIDADFavoritos

HMGCL Anticuerpo (63Z)

sc-100548
100 µg/ml
$333.00

For Western Blot, is it recommended to use denatured or non-denatured conditions with HMGCL (63Z): sc-100548 antibody?

Preguntado por: AbPolly
Thank you for your question. We recommend this antibody for use in denatured Western Blot conditions. It has not been validated for use in non-denatured conditions. Please contact our Technical Service Department for further details or inquiries.
Respondida por: Technical Support
Fecha de publicación: 2017-03-27
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Rated 5 de 5 por de Good for Western BlotAntibody detects HMGCL in A-431 and human HMGCL transfected cell lysate by Western blot -SCBT QC
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HMGCL Anticuerpo (63Z) clasificado 4.5 de 5 por 2.
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