HADHB Anticuerpo (D-10): sc-365907
- HADHB Anticuerpo (D-10) es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 63-87 cerca del N-terminus de HADHB oe orgiendf humanorigin
- recomendado para detectarHADHB de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA; también reactivo con otras especies, incluyendo anyd canine and bovine
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para HADHB Anticuerpo (D-10) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con HADHB Anticuerpo (D-10)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA aciltransferase) es una proteína de 474 aminoácidos codificada por el gen humano HADHB. La HADHB pertenece a la familia de las tiolasa, que son enzimas ubicuas que catalizan la escisión tiolítica reversible de 3-cetoacil-CoA en acil-CoA y acetil-CoA, una reacción de 2 pasos que implica la formación de un intermediario covalente con una cisteína catalítica. HADHB se encuentra en la mitocondria como un octámero de 4 subunidades α (HADHA) y 4 β (HADHB). Los defectos en la HADHB son una de las causas de la deficiencia de proteína trifuncional (deficiencia de TFP). Las manifestaciones clínicas son muy variables e incluyen hipoglucemia, cardiomiopatía y muerte súbita. También pueden distinguirse fenotipos con afectación principalmente hepática y neuromiopatía. Bioquímicamente, la deficiencia de TFP se define por la pérdida de las tres actividades enzimáticas del complejo TFP.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
HADHB Anticuerpo (D-10) Referencias:
- Identificación de nuevas mutaciones de los genes HADHA y HADHB en pacientes con deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial. | Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
- Estudio exhaustivo del ADNc y análisis cuantitativo de transcripciones HADHA y HADHB mutantes en una cohorte francesa de 52 pacientes con deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial. | Boutron, A., et al. 2011. Mol Genet Metab. 103: 341-8. PMID: 21549624
- Un paciente con deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial debido a mutaciones en el gen HADHB mostró mialgia recurrente desde la primera infancia y fue diagnosticado en la adolescencia. | Yagi, M., et al. 2011. Mol Genet Metab. 104: 556-9. PMID: 22000755
- Deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial no compactada debido a una mutación HADHB. | Finsterer, J. and Zarrouk-Majoub, S. 2015. Eur J Pediatr. 174: 1693-4. PMID: 26206388
- Los análisis integrados de multi-ómicas revelan patrones globales de metilación e hidroximetilación y examinan las funciones supresoras de tumores de HADHB en el cáncer colorrectal. | Zhu, Y., et al. 2018. Clin Epigenetics. 10: 30. PMID: 29507648
- La deficiencia de proteína trifuncional debida a mutaciones de HADHB es un trastorno multisistémico de β-oxidación. | Finsterer, J. and Zarrouk-Mahjoub, S. 2017. Arch Iran Med. 20: 767-769. PMID: 29664318
- Deficiencia de MTP causada por mutaciones en HADHB: fisiopatología y manifestaciones clínicas. | Dagher, R., et al. 2021. Mol Genet Metab. 133: 1-7. PMID: 33744096
- HADHB, una enzima de beta-oxidación de ácidos grasos, es un posible predictor de pronóstico en el linfoma maligno. | Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
- La reducción de la expresión de HADHB mediada por la ADN demetilasa TET2 contribuye a la progresión maligna del cáncer colorrectal inducida por cadmio. | Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
- Mapeo por hibridación fluorescente in situ de las subunidades alfa y beta (HADHA y HADHB) del complejo multienzimático mitocondrial humano de betaoxidación de ácidos grasos a 2p23 y su evolución. | Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
HADHB Anticuerpo (D-10) | sc-365907 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de HADHB (D-10): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537848 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de HADHB (D-10): m-IgGκ BP-HRP | sc-535273 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de HADHB (D-10): m-IgG1 BP-HRP | sc-545399 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (D-10) péptido neutralizante | sc-365907 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |