HADHB Anticuerpo (E-1): sc-271495

El anticuerpo HADHB (E-1) es un anticuerpo monoclonal HADHB IgG2a κ de ratón (también designado anticuerpo HADHB) que detecta la proteína HADHB de origen de ratón, rata y humano por WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo HADHB (E-1) está disponible tanto en forma de anticuerpo anti-HADHB no conjugado, como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-HADHB, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados Alexa Fluor®. HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA aciltransferase) es una proteína de 474 aminoácidos codificada por el gen humano HADHB. La HADHB pertenece a la familia de las tiolasa, que son enzimas ubicuas que catalizan la escisión tiolítica reversible de 3-cetoacil-CoA en acil-CoA y acetil-CoA, una reacción de 2 pasos que implica la formación de un intermediario covalente con una cisteína catalítica. HADHB se encuentra en la mitocondria como un octámero de 4 subunidades α (HADHA) y 4 β (HADHB). Los defectos en la HADHB son una de las causas de la deficiencia de proteína trifuncional (deficiencia de TFP). Las manifestaciones clínicas son muy variables e incluyen hipoglucemia, cardiomiopatía y muerte súbita. También pueden distinguirse fenotipos con afectación principalmente hepática y neuromiopatía. Bioquímicamente, la deficiencia de TFP se define por la pérdida de las tres actividades enzimáticas del complejo TFP.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

HADHB Anticuerpo (E-1) Referencias:

1. Exploración de proteomas y análisis del procesamiento de proteínas mediante la identificación por espectrometría de masas de péptidos N-terminales clasificados.  |  Gevaert, K., et al. 2003. Nat Biotechnol. 21: 566-9. PMID: 12665801
2. Heterogeneidad molecular y fenotípica en la deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial debida a mutaciones de la subunidad beta.  |  Spiekerkoetter, U., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 598-607. PMID: 12754706
3. HADHB, HuR y CP1 se unen a la región distal 3'-no traducida del ARNm de la renina humana y modulan diferencialmente la expresión de la renina.  |  Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
4. El AMPc controla la estabilidad del ARNm de la renina humana a través de proteínas específicas de unión al ARN.  |  Morris, BJ., et al. 2004. Acta Physiol Scand. 181: 369-73. PMID: 15283747
5. Deficiencia mitocondrial aislada de cetoacil-CoA tiolasa de cadena larga resultante de mutaciones en el gen HADHB.  |  Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
6. Las mutaciones en HADHB causan la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth axonal de inicio infantil: informe de dos casos.  |  Lu, Y., et al. 2018. Clin Neuropathol. 37: 232-238. PMID: 29956646
7. Nuevas mutaciones en HADHB en un paciente con deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial.  |  Nakama, M., et al. 2020. Hum Genome Var. 7: 10. PMID: 32257295
8. HADHB, una enzima de beta-oxidación de ácidos grasos, es un posible predictor de pronóstico en el linfoma maligno.  |  Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
9. Identificación de ACAA1 y HADHB como posibles biomarcadores pronósticos basados en un nuevo modelo genético relacionado con la oxidación de ácidos grasos en el carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello: un estudio retrospectivo.  |  Wang, WL., et al. 2024. Arch Oral Biol. 163: 105982. PMID: 38678878
10. La reducción de la expresión de HADHB mediada por la ADN demetilasa TET2 contribuye a la progresión maligna del cáncer colorrectal inducida por cadmio.  |  Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
11. Caracterización molecular de la deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial: la formación del complejo enzimático es importante para la estabilización de las subunidades alfa y beta.  |  Ushikubo, S., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 979-88. PMID: 8651282
12. Mapeo por hibridación fluorescente in situ de las subunidades alfa y beta (HADHA y HADHB) del complejo multienzimático mitocondrial humano de betaoxidación de ácidos grasos a 2p23 y su evolución.  |  Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-HADHB Antibody (E-1) tienen 7 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-HADHB Antibody (E-1) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

HADHB Anticuerpo (E-1) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: HADHB

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 7 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por HADHB Anticuerpo (E-1):

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