HADHB Anticuerpo (C-6): sc-271496
- HADHB Anticuerpo (C-6) es un monoclonal de ratón IgG1 κ, ver las 3 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 1-290 localizados en el N-terminus de origen HADHB of human
- recomendado para detectarHADHB de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para HADHB Anticuerpo (C-6) para aplicaciones WB e IHC(P). Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con HADHB Anticuerpo (C-6)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA aciltransferase) es una proteína de 474 aminoácidos codificada por el gen humano HADHB. La HADHB pertenece a la familia de las tiolasa, que son enzimas ubicuas que catalizan la escisión tiolítica reversible de 3-cetoacil-CoA en acil-CoA y acetil-CoA, una reacción de 2 pasos que implica la formación de un intermediario covalente con una cisteína catalítica. HADHB se encuentra en la mitocondria como un octámero de 4 subunidades α (HADHA) y 4 β (HADHB). Los defectos en la HADHB son una de las causas de la deficiencia de proteína trifuncional (deficiencia de TFP). Las manifestaciones clínicas son muy variables e incluyen hipoglucemia, cardiomiopatía y muerte súbita. También pueden distinguirse fenotipos con afectación principalmente hepática y neuromiopatía. Bioquímicamente, la deficiencia de TFP se define por la pérdida de las tres actividades enzimáticas del complejo TFP.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
HADHB Anticuerpo (C-6) Referencias:
- HADHB, HuR y CP1 se unen a la región distal 3'-no traducida del ARNm de la renina humana y modulan diferencialmente la expresión de la renina. | Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
- Deficiencia mitocondrial aislada de cetoacil-CoA tiolasa de cadena larga resultante de mutaciones en el gen HADHB. | Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
- El receptor alfa de estrógenos interactúa con la proteína mitocondrial HADHB y afecta a la actividad de betaoxidación. | Zhou, Z., et al. 2012. Mol Cell Proteomics. 11: M111.011056. PMID: 22375075
- El receptor beta de estrógenos interactúa y se localiza junto con la HADHB en las mitocondrias. | Zhou, Z., et al. 2012. Biochem Biophys Res Commun. 427: 305-8. PMID: 23000159
- Una mutación heterocigótica compuesta en el gen HADHB causa una enfermedad de Charcot-Marie-Tooth axonal. | Hong, YB., et al. 2013. BMC Med Genet. 14: 125. PMID: 24314034
- Las mutaciones en HADHB, que codifica la subunidad β de la proteína trifuncional mitocondrial, causan hipoparatiroidismo de inicio infantil y polineuropatía periférica. | Naiki, M., et al. 2014. Am J Med Genet A. 164A: 1180-7. PMID: 24664533
- Regulación postranscripcional de los microARN 14q32 por el CIRBP y la HADHB durante la regeneración vascular tras la isquemia. | Downie Ruiz Velasco, A., et al. 2019. Mol Ther Nucleic Acids. 14: 329-338. PMID: 30665182
- Identificación y caracterización funcional de mutaciones en HADHB asociadas con deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial. | Liu, ZR., et al. 2019. Mitochondrion. 49: 200-205. PMID: 31521624
- Nuevas mutaciones en el gen HADHB que causan un fenotipo leve de deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial (MTP). | Ørstavik, K., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 193-198. PMID: 35433169
- El papel de la HADHB en el metabolismo mitocondrial de los ácidos grasos durante el inicio de la metástasis en el carcinoma de células renales de células claras. | Li, X., et al. 2025. Mol Carcinog.. PMID: 39991877
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
HADHB Anticuerpo (C-6) | sc-271496 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de HADHB (C-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537646 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de HADHB (C-6): m-IgGκ BP-HRP | sc-534979 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de HADHB (C-6): m-IgG1 BP-HRP | sc-545280 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |