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La fidelidad de la síntesis de proteínas requiere una discriminación eficiente de los sustratos de aminoácidos por las aminoacil-ARNt sintetasas. Las proteínas pertenecientes a esta familia funcionan para catalizar la aminoacilación de los ARNt con sus correspondientes aminoácidos, vinculando así los aminoácidos con los tripletes de nucleótidos contenidos en los ARNt. La Glicil-ARNt sintetasa (GlyRS), también conocida como ligasa de Glicina-ARNt, es una sintetasa de clase II de 739 aminoácidos que está ampliamente expresada, incluyendo en el cerebro y la médula espinal. Los defectos en el gen que codifica la GlyRS son la causa de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2D (CMT2D), que es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por debilidad severa, atrofia y ausencia de reflejos tendinosos profundos en las extremidades superiores. Los defectos en el gen de la GlyRS también son la causa de la neuropatía muscular hereditaria distal tipo V (HMN5), una enfermedad similar a la CMT2D, aunque la participación sensorial distal es menos severa en los pacientes con HMN5.
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REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
GlyRS Anticuerpo (A-6) | sc-373904 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de GlyRS (A-6): m-IgGκ BP-HRP | sc-535336 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de GlyRS (A-6): m-IgG2b BP-HRP | sc-549395 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GlyRS (A-6) péptido neutralizante | sc-373904 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 | |||
GlyRS Anticuerpo (A-6) X | sc-373904 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 |