GALC Anticuerpo (G-6): sc-518055

El anticuerpo GALC (G-6) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a de cadena ligera kappa que detecta GALC de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo GALC (G-6) está disponible tanto en forma no conjugada como en diversas formas conjugadas, como agarosa, peroxidasa de rábano picante (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) y múltiples conjugados Alexa Fluor®. La GALC, o galactosilceramidasa, es una enzima lisosomal crucial responsable de hidrolizar los enlaces éster de galactosa en varios galactolípidos, como la galactosilceramida y la lactosilceramida, que son componentes vitales de la vaina de mielina que rodea las células nerviosas. El funcionamiento adecuado de GALC es esencial para mantener la integridad de la mielina, ya que las alteraciones en la actividad de GALC pueden conducir a la acumulación de sustratos tóxicos, lo que en última instancia da lugar a trastornos neurológicos graves como la enfermedad de Krabbe, una afección autosómica recesiva que afecta aproximadamente a 1 de cada 150.000 lactantes. Las mutaciones en el gen GALC, como el codón de parada prematura W339X que se encuentra en el modelo de ratón «twitcher», conducen a la pérdida completa de la actividad enzimática y sirven como herramienta fundamental para estudiar la fisiopatología de esta devastadora enfermedad. Se han identificado variantes de empalme transcripcional alternativas del gen GALC, que codifican diferentes isoformas que pueden tener papeles funcionales distintos, lo que subraya aún más la importancia de GALC tanto en la salud como en la enfermedad.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

GALC Referencias:

1. Implicaciones del metabolismo de la galactocerebrosidasa y el galactosilcerebrósido en las células cancerosas.  |  Beier, UH. and Görögh, T. 2005. Int J Cancer. 115: 6-10. PMID: 15657896
2. La deficiencia de galactosilceramidasa provoca anomalías espermáticas en el modelo de ratón de la leucodistrofia de células globoides.  |  Luddi, A., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 59-68. PMID: 15707574
3. La transducción de GALC conduce a una mejora morfológica de los oligodendrocitos twitcher in vivo.  |  Meng, XL., et al. 2005. Mol Genet Metab. 84: 332-43. PMID: 15781194
4. La expresión de galactocerebrosidasa mediada por AAV en el cerebro atenúa los síntomas y prolonga la vida en modelos murinos de leucodistrofia de células globoides.  |  Rafi, MA., et al. 2005. Mol Ther. 11: 734-44. PMID: 15851012
5. Transplante de sangre de cordón umbilical en bebés con enfermedad de Krabbe infantil.  |  Escolar, ML., et al. 2005. N Engl J Med. 352: 2069-81. PMID: 15901860
6. El vector AAV2/5 que expresa galactocerebrosidasa mejora la enfermedad del SNC en el modelo murino de leucodistrofia de células globoides con mayor eficacia que el AAV2.  |  Lin, D., et al. 2005. Mol Ther. 12: 422-30. PMID: 15996520
7. Evaluación bioquímica y patológica de ratones longevos con leucodistrofia de células globoides tras trasplante de médula ósea.  |  Luzi, P., et al. 2005. Mol Genet Metab. 86: 150-9. PMID: 16169269
8. El potencial terapéutico de las células madre/progenitoras neurales en la leucodistrofia murina de células globoides está condicionado por la activación de macrófagos/microglía.  |  Pellegatta, S., et al. 2006. Neurobiol Dis. 21: 314-23. PMID: 16199167
9. Los oligodendrocitos deficientes en galactocerebrosidasa mantienen estable la mielina central mediante la sustitución exógena de la enzima ausente en ratones.  |  Kondo, Y., et al. 2005. Proc Natl Acad Sci U S A. 102: 18670-5. PMID: 16352725
10. Maquinaria autofágica plaquetaria implicada en la trombosis a través de un nuevo vínculo de AMPK-MTOR con el metabolismo de esfingolípidos.  |  Lee, TY., et al. 2021. Autophagy. 17: 4141-4158. PMID: 33749503
11. β-Galactosilceramidasa en el cáncer: ¿amiga o enemiga?  |  Presta, M. 2021. Trends Cancer. 7: 974-977. PMID: 34456156
12. La enzima metabolizadora de esfingolípidos prooncogénica β-galactosilceramidasa modula el panorama proteómico en células de melanoma humano mutadas con BRAF(V600E).  |  Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-GALC Antibody (G-6) tienen 1 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-GALC Antibody (G-6) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

GALC Anticuerpo (G-6) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: GALC

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 1 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por GALC Anticuerpo (G-6):

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