Factor VIII Anticuerpo (GMA-8011): sc-65950

El Factor VIII es un cofactor glicoproteico que sirve como un componente crítico en la vía de coagulación sanguínea. Niveles insuficientes de expresión o expresión de Factor VIII no funcional resulta en hemofilia A, un trastorno hemorrágico hereditario severo común. En el hígado, el principal sitio de síntesis del factor VIII, la cadena madura de polipéptidos de 2332 aminoácidos es secretada al lumen del retículo endoplásmico, donde interactúa con varias proteínas chaperonas, incluyendo Calreticulina, Calnexina y la proteína de unión a IgG. Desde el lumen, una porción del Factor VIII se transloca al Golgi y sufre activación a través de la proteólisis de ambas porciones de la cadena pesada y ligera de la proteína en tres fragmentos. Finalmente, la proteólisis del Factor VIII activado por Factor Xa, Proteína C o Trombina resulta en la inactivación del Factor VIII. La supervivencia del Factor VIII en el torrente sanguíneo requiere la unión al factor de von Willebrand (VWF) en los extremos amino y carboxilo de la cadena ligera. Las mutaciones puntuales que ocurren en esos dominios de unión, así como en otros sitios activos del Factor VIII, probablemente subyacen al 90-95% de los casos de la enfermedad.

El anticuerpo Factor VIII preferido es el Anticuerpo Factor VIII (R8B12): sc-73597.