ETHE1 Anticuerpo (B-12): sc-393869

El anticuerpo ETHE1 (B-12) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína ETHE1 de origen humano, de ratón y de rata mediante las técnicas de WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La proteína ETHE1 (encefalopatía etilmalónica 1), también conocida como HSCO (proteína uno sustraída de hepatoma), es una proteína de 254 aminoácidos que pertenece a la superfamilia de metalo-beta-lactamasas y a la familia de glicolasas II. ETHE1 se localiza en el citoplasma, núcleo y matriz mitocondrial, y se expresa de manera ubicua, pudiendo funcionar en el catabolismo de sulfuro. ETHE1 se une a dos iones de zinc por subunidad e interactúa directamente con RELA, impidiendo su localización en el núcleo y suprimiendo así la apoptosis inducida por p53. El gen que codifica ETHE1 se encuentra en el cromosoma humano 19q13.31. Las mutaciones en este gen resultan en encefalopatía etilmalónica, un trastorno metabólico infantil caracterizado por altos niveles de ácido etilmalónico, retraso en el desarrollo neurológico y regresión, petequias recurrentes, acrocianosis y muerte dentro de la primera década de vida.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

ETHE1 Anticuerpo (B-12) Referencias:

1. Una nueva proteína sobreexpresada en hepatoma acelera la exportación de NF-kappa B del núcleo e inhibe la apoptosis dependiente de p53.  |  Higashitsuji, H., et al. 2002. Cancer Cell. 2: 335-46. PMID: 12398897
2. Identificación de un gen causante de la deficiencia de citocromo c oxidasa humana mediante genómica integrativa.  |  Mootha, VK., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 605-10. PMID: 12529507
3. La encefalopatía etilmalónica está causada por mutaciones en ETHE1, un gen que codifica una proteína de la matriz mitocondrial.  |  Tiranti, V., et al. 2004. Am J Hum Genet. 74: 239-52. PMID: 14732903
4. Aumento de la desacetilación de p53 por la proteína antiapoptótica HSCO en asociación con la histona desacetilasa 1.  |  Higashitsuji, H., et al. 2007. J Biol Chem. 282: 13716-25. PMID: 17353187
5. Identificación de nuevas mutaciones en el gen ETHE1 en una cohorte de 14 pacientes que presentan encefalopatía etilmalónica.  |  Mineri, R., et al. 2008. J Med Genet. 45: 473-8. PMID: 18593870
6. La pérdida de ETHE1, una dioxigenasa mitocondrial, causa toxicidad fatal por sulfuro en la encefalopatía etilmalónica.  |  Tiranti, V., et al. 2009. Nat Med. 15: 200-5. PMID: 19136963
7. Encefalopatía etilmalónica: aplicación de métodos mejorados de diagnóstico bioquímico y molecular.  |  Drousiotou, A., et al. 2011. Clin Genet. 79: 385-90. PMID: 20528888
8. El tratamiento combinado con metronidazol oral y N-acetilcisteína es eficaz en la encefalopatía etilmalónica.  |  Viscomi, C., et al. 2010. Nat Med. 16: 869-71. PMID: 20657580
9. Múltiples fuentes de alteración metabólica en la encefalopatía etilmalónica relacionada con ETHE1.  |  Barth, M., et al. 2010. J Inherit Metab Dis. 33 Suppl 3: S443-53. PMID: 20978941
10. Encefalopatía etilmalónica. Otro paciente de Kuwait.  |  Ismail, EA., et al. 2009. Neurosciences (Riyadh). 14: 78-80. PMID: 21048580
11. La proteómica revela que la regulación redox está alterada en pacientes con encefalopatía etilmalónica.  |  Palmfeldt, J., et al. 2011. J Proteome Res. 10: 2389-96. PMID: 21410200
12. Nueva mutación ETHE1 en una pareja portadora con descendencia previa afectada de encefalopatía etilmalónica: Análisis genético, tratamiento clínico y resultados reproductivos.  |  Walsh, DJ., et al. 2010. Mol Med Rep. 3: 223-6. PMID: 21472225

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-ETHE1 Antibody (B-12) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-ETHE1 Antibody (B-12) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

ETHE1 Anticuerpo (B-12) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: ETHE1

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por ETHE1 Anticuerpo (B-12):

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