dystrophin Anticuerpo (H-5): sc-365954

El anticuerpo de distrofina (H-5) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la distrofina de origen ratón, rata y humano mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo de distrofina (H-5) está disponible en forma de anticuerpo anti-distrofina no conjugado, así como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-distrofina, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. El complejo distrofina-glicoproteína (DGC) conecta el citoesqueleto de F-actina en la superficie interna de las fibras musculares con la matriz extracelular circundante, a través de la interfaz de la membrana celular. Una deficiencia en esta proteína contribuye a las distrofias musculares de Duchenne (DMD) y Becker (BMD). El gen humano de la distrofina mide 2.4 megabases, tiene más de 80 exones, produce un ARNm de 14 kb y contiene al menos ocho promotores independientes específicos del tejido y dos sitios de poli A. El ARNm de la distrofina puede sufrir empalme diferencial y producir una variedad de transcritos que codifican un gran conjunto de proteínas. La distrofina representa aproximadamente el 0.002% de la proteína total del músculo estriado y se localiza en las uniones tríadicas en el músculo esquelético, donde se cree que influye en la homeostasis del ion calcio y la transmisión de la fuerza.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

dystrophin Anticuerpo (H-5) Referencias:

1. Distrofina: de la cardiomiopatía no isquémica a la cardiomiopatía isquémica.  |  Zheng, QS., et al. 2008. Med Hypotheses. 71: 434-8. PMID: 18562127
2. Regulación miogénica de la expresión del gen de la distrofina.  |  Klamut, HJ., et al. 1989. Br Med Bull. 45: 681-702. PMID: 2688823
3. La necroptosis media la muerte de miofibra en ratones deficientes en distrofina.  |  Morgan, JE., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3655. PMID: 30194302
4. La deficiencia de distrofina promueve el reclutamiento de leucocitos en ratones mdx.  |  Kranig, SA., et al. 2019. Pediatr Res. 86: 188-194. PMID: 31091530
5. Efectos de la Mini-Distrofina en Células Deficientes en Distrofina, Derivadas de Músculo Esquelético Humano.  |  Meng, J., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32998454
6. Cantidad Residual de Distrofina Muy Baja Está Asociada con Distrofinopatía Más Leve.  |  de Feraudy, Y., et al. 2021. Ann Neurol. 89: 280-292. PMID: 33159473
7. La Estabilidad de la Edición Genética de la Distrofina Depende de los Niveles de Distrofina en Músculos Esqueléticos pero no Cardiacos.  |  Bengtsson, NE., et al. 2021. Mol Ther. 29: 1070-1085. PMID: 33160075
8. Cuantificación de distrofina y mini-distrofina por espectrometría de masa en músculo esquelético para el desarrollo de terapia génica en distrofia muscular Duchenne.  |  Farrokhi, V., et al. 2022. Gene Ther. 29: 608-615. PMID: 34737451
9. Estructura y ensamblaje del complejo de la glicoproteína distrofina.  |  Wan, L., et al. 2024. Nature.. PMID: 39663450
10. Heterogeneidad de proteínas asociadas a la distrofina.  |  Yamamoto, H., et al. 1993. J Biochem. 114: 132-9. PMID: 8407865

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-dystrophin Antibody (H-5) tienen 6 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-dystrophin Antibody (H-5) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

dystrophin Anticuerpo (H-5) Especificaciones

Nombre alternativo del producto: /%nombre_alternativo_na%/

Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: dystrophin

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 6 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por dystrophin Anticuerpo (H-5):

/%conjugados_disponibles_formularios_list%/

El anticuerpo dystrophin preferido es el Anticuerpo dystrophin (7A10): sc-47760.