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El complejo de glicoproteína distrofina (DGC) conecta el citoesqueleto de F-actina en la superficie interna de las fibras musculares con la matriz extracelular circundante, a través de la interfaz de la membrana celular. Una deficiencia en esta proteína contribuye a las distrofias musculares de Duchenne (DMD) y Becker (BMD). El gen humano de la distrofina mide 2.4 megabases, tiene más de 80 exones, produce un ARNm de 14 kb y contiene al menos ocho promotores tisulares independientes y dos sitios de poli A. El ARNm de la distrofina puede sufrir empalme diferencial y producir una variedad de transcritos que codifican un gran conjunto de proteínas. La distrofina representa aproximadamente el 0.002% de la proteína total del músculo estriado y se localiza en las uniones tríadicas en el músculo esquelético, donde se piensa que influye en la homeostasis del ion calcio y la transmisión de la fuerza.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
dystrophin Anticuerpo (3B7) | sc-33698 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de dystrophin (3B7): m-IgG Fc BP-HRP | sc-536780 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de dystrophin (3B7): m-IgGκ BP-HRP | sc-533944 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de dystrophin (3B7): m-IgG2a BP-HRP | sc-547869 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |