Cystinosin Anticuerpo (F-12): sc-100703

El anticuerpo Cystinosin (F-12) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína Cystinosin de origen humano mediante WB, IP y ELISA. Este anticuerpo está disponible como anticuerpo anti-Cystinosin no conjugado. La cistinosis es un trastorno autosómico recesivo que resulta de un transporte lisosomal defectuoso de cistina y se presenta al nacer como un fallo en el crecimiento, raquitismo y acidosis tubular renal proximal. El gen humano CTNS en el cromosoma 17p13 codifica la proteína Cystinosin, y las mutaciones en CTNS son responsables de la cistinosis nefropática. El promotor de CTNS contiene un elemento de unión Sp1. Cystinosin es una proteína de membrana integral que contiene 7 dominios transmembrana que funciona como un transportador impulsado por H+ responsable de la exportación de cistina de los lisosomas. En humanos, Cystinosin se expresa abundantemente en el páncreas, riñón (maduro y fetal) y músculo esquelético. El homólogo de ratón a CTNS codifica una proteína que se expresa en todos los tejidos excepto en el músculo esquelético. En la célula, Cystinosin co-localiza con LAMP-2 en los lisosomas. Un motivo de clasificación C-terminal GYDQL dentro de Cystinosin es crítico para la localización lisosomal.

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Cystinosin Anticuerpo (F-12) Referencias:

1. La cistinosina, la proteína defectuosa en la cistinosis, es un transportador lisosomal de cistina accionado por H(+).  |  Kalatzis, V., et al. 2001. EMBO J. 20: 5940-9. PMID: 11689434
2. La cistinosina es una proteína melanosomal que regula la síntesis de melanina.  |  Chiaverini, C., et al. 2012. FASEB J. 26: 3779-89. PMID: 22649030
3. La deficiencia de cistinosina causa daño y pérdida de podocitos asociados con una mayor motilidad celular.  |  Ivanova, EA., et al. 2016. Kidney Int. 89: 1037-1048. PMID: 27083281
4. Cistinosis: una revisión.  |  Elmonem, MA., et al. 2016. Orphanet J Rare Dis. 11: 47. PMID: 27102039
5. La cistinosina-LKG rescata la acumulación de cistina y disminuye la tasa de apoptosis en las células epiteliales tubulares proximales cistinóticas.  |  Taranta, A., et al. 2017. Pediatr Res. 81: 113-119. PMID: 27656773
6. El papel de la cistinosina en el metabolismo intermediario de tiol y la homeostasis redox en las células tubulares proximales del riñón.  |  Sumayao, R., et al. 2018. Antioxidants (Basel). 7: PMID: 30513914
7. Cistinosina defectuosa, vías aberrantes de autofagia-endolisosoma y enfermedad de almacenamiento: hacia el montaje del rompecabezas.  |  Rega, LR., et al. 2022. Cells. 11: PMID: 35159136
8. Base estructural para el transporte de cistina acoplado a protones por la cistinosina.  |  Löbel, M., et al. 2022. Nat Commun. 13: 4845. PMID: 35977944
9. Estructura y mecanismo del exportador humano de cistina cistinosina.  |  Guo, X., et al. 2022. Cell. 185: 3739-3752.e18. PMID: 36113465
10. Conocimientos estructurales y mecánicos sobre la cistinosina.  |  Thomas, T. 2022. Nat Struct Mol Biol. 29: 955. PMID: 36220890
11. Inhibición de la ferroptosis por el catabolismo de proteínas extracelulares dependiente del lisosoma.  |  Armenta, DA., et al. 2022. Cell Chem Biol. 29: 1588-1600.e7. PMID: 36306785
12. Evaluación de la eficacia de la suplementación con cistinosina mediante la administración de ARNm de CTNS en modelos experimentales de cistinosis.  |  Bondue, T., et al. 2023. Sci Rep. 13: 20961. PMID: 38016974

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-Cystinosin Antibody (F-12) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-Cystinosin Antibody (F-12) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

Cystinosin Anticuerpo (F-12) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: Cystinosin

Especie de epítopo: human

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Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por Cystinosin Anticuerpo (F-12):

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