BCKDHB Anticuerpo (H-6): sc-374630
- BCKDHB Anticuerpo H-6 es un monoclonal de ratón IgG2b κ BCKDHB Anticuerpo, ver las 3 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 67-97 de la región interna de BCKDHB de origen human
- BCKDHB Anticuerpo (H-6) es recomendado para detectar BCKDHB de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- BCKDHB Anticuerpo (H-6) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de BCKDHB (H-6): sc-374630.
- m-IgG Fc BP-HRP y 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para BCKDHB Anticuerpo (H-6) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con BCKDHB Anticuerpo (H-6)(véase la información de pedido más abajo).
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El anticuerpo BCKDHB (H-6) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína BCKDHB de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. BCKDHB (deshidrogenasa de cetoácidos de cadena ramificada E1, polipéptido β), también conocida como subunidad β de la deshidrogenasa de 2-oxoisovalerato mitocondrial o E1B, es una proteína mitocondrial de matriz de 392 aminoácidos y componente de la deshidrogenasa de cetoácidos de cadena ramificada, un complejo multienzimático involucrado en el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada. BCKDHB es codificada por un gen que se localiza en el cromosoma humano 6q14.1, cuyos defectos son la causa de un trastorno autosómico recesivo conocido como enfermedad del jarabe de arce tipo IB (MSUD1B). Caracterizada por la presencia de orina con olor a jarabe de arce, los pacientes con esta enfermedad pueden sufrir daño neurológico severo, retraso mental y problemas de alimentación.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
BCKDHB Anticuerpo (H-6) Referencias:
- Bases estructurales y bioquímicas de nuevas mutaciones en pacientes homocigotos de la enfermedad de orina con olor a jarabe de arce israelí: mecanismo propuesto para el fenotipo sensible a la tiamina. | Chuang, JL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 17792-800. PMID: 14742428
- Un interruptor conformacional versátil regula la reactividad de la alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada humana. | Machius, M., et al. 2006. Structure. 14: 287-98. PMID: 16472748
- El gen de la alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada, subunidad E1-beta, está asociado con el fallo ovárico prematuro. | Kang, H., et al. 2008. Fertil Steril. 89: 728-31. PMID: 17524396
- Asignación regional de dos genes del complejo humano alfa-ceto-ácido deshidrogenasa de cadena ramificada: el gen E1 beta (BCKDHB) al cromosoma 6p21-22 y el gen E2 (DBT) al cromosoma 1p31. | Zneimer, SM., et al. 1991. Genomics. 10: 740-7. PMID: 1889817
- Clonación molecular de la subunidad madura E1b-beta del complejo humano alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada. | Chuang, JL., et al. 1990. FEBS Lett. 262: 305-9. PMID: 2335211
- Complejos alfa-cetoácido deshidrogenasa de mamíferos: regulación génica y defectos genéticos. | Patel, MS. and Harris, RA. 1995. FASEB J. 9: 1164-72. PMID: 7672509
- Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: el gen E1beta del complejo humano alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada tiene 11 exones en lugar de 10, y la UTR 3' en uno de los dos ARNm E1beta surge de secuencias intrónicas. | Chuang, JL., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 1373-7. PMID: 8651316
- Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: ha recorrido un largo camino. | Chuang, DT. 1998. J Pediatr. 132: S17-23. PMID: 9546032
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
BCKDHB Anticuerpo (H-6) | sc-374630 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de BCKDHB (H-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-525982 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de BCKDHB (H-6): m-IgG2b BP-HRP | sc-549653 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) AC | sc-374630 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) HRP | sc-374630 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) FITC | sc-374630 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) PE | sc-374630 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-374630 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-374630 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-374630 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-374630 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-374630 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB Anticuerpo (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-374630 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB (H-6) péptido neutralizante | sc-374630 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |