α-dystroglycan Anticuerpo (IIH6C4): sc-73586

El anticuerpo α-distroglicano (IIH6C4) es un anticuerpo monoclonal IgM de ratón que detecta α-distroglicano en muestras de ratón, rata, humano y conejo mediante aplicaciones de western blotting (WB) e inmunoprecipitación (IP). El anticuerpo α-distroglicano (IIH6C4) reconoce una glicoproteína crucial asociada a la membrana que desempeña un papel importante en la formación del complejo proteico asociado a la distrofina, esencial para mantener la integridad estructural de las células musculares. El α-distroglicano se localiza principalmente en la superficie celular, donde interactúa con diversos componentes de la matriz extracelular, como lamininas, Agrina y Perlecan, facilitando la organización de estas moléculas en estructuras funcionales como las membranas basales. La localización y la función adecuadas del α-distroglucano son vitales para el desarrollo y la reparación muscular, así como para la agrupación de los receptores nicotínicos de acetilcolina en la unión neuromuscular, que es fundamental para una transmisión neuromuscular eficaz. El anticuerpo antiα-distroglicano (IIH6C4) permite a los investigadores comprender mejor los mecanismos moleculares subyacentes a las enfermedades musculares y otras afecciones asociadas a la disfunción del distroglicano, lo que convierte al anticuerpo monoclonal α-distroglicano (IIH6C4) en una herramienta inestimable para avanzar en nuestra comprensión de la biología y la patología musculares.

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α-dystroglycan Anticuerpo (IIH6C4) Referencias:

1. Anomalías en la expresión del alfa-distroglicano en las distrofias musculares MDC1C y LGMD2I.  |  Brown, SC., et al. 2004. Am J Pathol. 164: 727-37. PMID: 14742276
2. El alfa-distroglicano cerebral muestra glicoepítopos únicos y una unión preferente a la laminina-10/11.  |  McDearmon, EL., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 3381-5. PMID: 16709410
3. Regulación dinámica del alfa-distroglicano en la placenta de ratón.  |  Santhanakrishnan, M., et al. 2008. Placenta. 29: 932-6. PMID: 18930541
4. Identificación de secuencias de unión alfa-distroglicano en el módulo LG4-5 de la cadena alfa2 de laminina.  |  Suzuki, N., et al. 2010. Matrix Biol. 29: 143-51. PMID: 19800000
5. Caracterización glicoproteómica del α-distroglicano recombinante de ratón.  |  Harrison, R., et al. 2012. Glycobiology. 22: 662-75. PMID: 22241827
6. El ribitol restaura el α-distroglicano funcionalmente glicosilado y mejora la función muscular en ratones distróficos mutantes de FKRP.  |  Cataldi, MP., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3448. PMID: 30150693
7. Función protectora del dominio N-terminal del α-distroglicano en la proliferación del virus de la gripe A.  |  de Greef, JC., et al. 2019. Proc Natl Acad Sci U S A. 116: 11396-11401. PMID: 31097590
8. Un nuevo modelo de iPSC derivado de pacientes para distroglicanopatías valida un compuesto que aumenta la glicosilación del α-distroglicano.  |  Kim, J., et al. 2019. EMBO Rep. 20: e47967. PMID: 31566294
9. Establecimiento de un nuevo anticuerpo monoclonal contra glicoformas truncadas de α-distroglicano que carecen de matriglicanos.  |  Yamasaki, F., et al. 2021. Biochem Biophys Res Commun. 579: 8-14. PMID: 34583196
10. Las variantes FKTN heterocigotas compuestas en un paciente con miocardiopatía dilatada dieron lugar a un patrón aberrante de α-distroglicano.  |  Gaertner, A., et al. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 35743126

El anticuerpo α-dystroglycan preferido es el Anticuerpo α-dystroglycan (IIH6): sc-53987.