ALAS-H y ALAS-E son dos isoformas de ALAS, una enzima que cataliza el primer paso de la vía de biosíntesis del hemo en mamíferos. La isoforma específica de eritrocitos, ALAS-E, regula el primer paso de la diferenciación de células hematopoyéticas y el metabolismo del hierro en el hígado. ALAS-H es una proteína esencial que media la síntesis temprana de hemo en las mitocondrias de la mayoría de las células. El Succinyl CoA se asocia con ALAS-E en un cambio de conformación proteica y translocación de ALAS-E a las mitocondrias, y no interactúa con ALAS-H. La región 5'-flanqueante de ALAS-E contiene sitios de unión para activadores nucleares como GATA-1, NF-E2 y EKLF. Dado que el gen ALAS se localiza en el cromosoma X, la mutación del gen conduce a la anemia sideroblástica ligada al cromosoma X refractaria a la piridoxina.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
ALAS-H Anticuerpo (A-6) | sc-365153 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de ALAS-H (A-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537780 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ALAS-H (A-6): m-IgGκ BP-HRP | sc-535162 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ALAS-H (A-6): m-IgG1 BP-HRP | sc-545347 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |