ACADSB Anticuerpo (C-9): sc-398773
- ACADSB Anticuerpo C-9 es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) ACADSB Anticuerpo proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 368-411 localizados cerca del C-terminus de ACADSB de origen human
- ACADSB Anticuerpo (C-9) es recomendado para detectar ACADSB de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- ACADSB Anticuerpo (C-9) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de ACADSB (C-9): sc-398773.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para ACADSB Anticuerpo (C-9) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con ACADSB Anticuerpo (C-9)(véase la información de pedido más abajo).
El anticuerpo ACADSB (C-9) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ (también designado como anticuerpo ACADSB) que detecta la proteína ACADSB de origen humano mediante WB, IP, IF y ELISA. El anticuerpo ACADSB (C-9) está disponible tanto en forma de anticuerpo anti-ACADSB no conjugado, como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-ACADSB, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La familia de enzimas Acyl-CoA dehydrogenase (ACAD) está involucrada en el catabolismo de ácidos grasos y aminoácidos, proporcionando una fuente importante de energía para el corazón y el músculo esquelético. El acyl-CoA dehydrogenase específico de cadena corta/ramificada (ACADSB), también designado como 2-metilbutiril-coenzima A dehydrogenase, es una proteína de 432 aminoácidos expresada de manera ubicua. Específicamente, ACADSB forma un homotetrámero dentro de la matriz mitocondrial. ACADSB cataliza la degradación de L-isoleucina y tiene la mayor afinidad por (s)-2-metilbutiril-CoA, isobutiril-CoA y 2-metilhexanoyl-CoA como sustratos. Las mutaciones en el gen que codifica ACADSB resultan en defectos que causan la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta/ramificada (SBCADD), un trastorno autosómico recesivo caracterizado por un aumento de 2-metilbutirilglicina y 2-metilbutirilcarnitina en sangre y orina. Los pacientes con SBCADD presentan convulsiones y retraso psicomotor como características clínicas principales.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
ACADSB Anticuerpo (C-9) Referencias:
- Aciduria 2-etilhidracrílica en la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta/marcada: aplicación al diagnóstico e implicaciones para la vía R de la oxidación de la isoleucina. | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- Errores congénitos de la degradación de la isoleucina: una revisión. | Korman, SH. 2006. Mol Genet Metab. 89: 289-99. PMID: 16950638
- Asociación de polimorfismos genéticos de ACADSB y COMT con la hipertensión humana. | Kamide, K., et al. 2007. J Hypertens. 25: 103-10. PMID: 17143180
- Deficiencia de 2-metilbutiril-CoA deshidrogenasa asociada a autismo y retraso mental: informe de un caso. | Kanavin, OJ., et al. 2007. J Med Case Rep. 1: 98. PMID: 17883863
- Deficiencia de 2-metilbutiril-coenzima A deshidrogenasa: estudios funcionales y moleculares sobre un defecto en el catabolismo de la isoleucina. | Sass, JO., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 30-5. PMID: 17945527
- Aislamiento y expresión de un ADNc que codifica el precursor de un nuevo miembro (ACADSB) de la familia de genes de la acil-CoA deshidrogenasa. | Rozen, R., et al. 1994. Genomics. 24: 280-7. PMID: 7698750
- Localización de la acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta/ramificada (ACADSB) en el cromosoma 10 humano. | Arden, KC., et al. 1995. Genomics. 25: 743-5. PMID: 7759115
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
ACADSB Anticuerpo (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADSB Anticuerpo (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |