ACADS (deshidrogenasa de acil-Coenzima A, de cadena corta C-2 a C-3), también conocida como SCAD o ACAD3, es una flavoproteína mitocondrial homotetramérica de 412 aminoácidos que pertenece a la familia de deshidrogenasas de acil-CoA. ACADS cataliza el paso limitante de la velocidad de la vía de beta-oxidación de ácidos grasos mitocondriales. Las mutaciones de ACADS se han asociado con defectos en la oxidación de ácidos grasos y enfermedades metabólicas como la deficiencia de deshidrogenasa de acil-CoA de cadena corta (deficiencia de SCAD), un trastorno autosómico recesivo que resulta en acidosis aguda y debilidad muscular en lactantes y miopatía de almacenamiento de lípidos en adultos. SCADS conduce a la acumulación de butirilcarnitina y ácido etilmalónico en sangre y orina. ACADS contiene cuatro dominios de FAD.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
ACADS Anticuerpo (B-8) | sc-365648 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de ACADS (B-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537820 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ACADS (B-8): m-IgGκ BP-HRP | sc-535232 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de ACADS (B-8): m-IgG2a BP-HRP | sc-548127 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |