La proteína PQLC1, codificada por el gen PQLC1, es un transportador lisosómico de aminoácidos asociado a una rara enfermedad de almacenamiento lisosómico autosómica recesiva denominada trastorno del transporte lisosómico de aminoácidos (LAAT1). PQLC1 es esencial para el correcto funcionamiento de los lisosomas, que son orgánulos celulares responsables de descomponer y reciclar diversas biomoléculas.
Se sabe que PQLC1 desempeña un papel crítico en la facilitación de la salida de aminoácidos del lisosoma al citosol, manteniendo así la homeostasis de aminoácidos dentro de la célula. Al transportar los aminoácidos fuera del lisosoma, PQLC1 garantiza que estén disponibles para la síntesis de proteínas y otros procesos metabólicos. Se cree que la actividad transportadora de PQLC1 es crucial en condiciones en las que la degradación lisosómica de proteínas está aumentada, como durante la inanición de nutrientes o la autofagia, un proceso en el que las células degradan y reciclan sus propios componentes.Las mutaciones en el gen PQLC1 pueden conducir a la acumulación de aminoácidos dentro de los lisosomas, causando disfunción celular y contribuyendo a la patología de los trastornos por almacenamiento lisosómico.
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| Nombre del producto | NÚMERO DE CAS # | Número de catálogo | Cantidad | Precio | MENCIONES | Clasificación |
|---|---|---|---|---|---|---|
Pyrroloquinoline quinone | 72909-34-3 | sc-210178 | 1 mg | $243.00 | ||
La PQQ, un cofactor redox, podría influir en la PQLC1 participando en reacciones redox y afectando a vías de señalización potencialmente vinculadas a la función de la PQLC1. | ||||||
N-Acetyl-L-cysteine | 616-91-1 | sc-202232 sc-202232A sc-202232C sc-202232B | 5 g 25 g 1 kg 100 g | $34.00 $74.00 $270.00 $114.00 | 34 | |
La NAC, conocida por sus propiedades antioxidantes, podría afectar indirectamente a la actividad de PQLC1 modulando el estrés oxidativo y la señalización redox. | ||||||
Glutathione, reduced | 70-18-8 | sc-29094 sc-29094A | 10 g 1 kg | $82.00 $2091.00 | 8 | |
El glutatión, un antioxidante clave, puede influir indirectamente en la PQLC1 a través de su papel en el mantenimiento del equilibrio redox celular. | ||||||
α-Lipoic Acid | 1077-28-7 | sc-202032 sc-202032A sc-202032B sc-202032C sc-202032D | 5 g 10 g 250 g 500 g 1 kg | $69.00 $122.00 $212.00 $380.00 $716.00 | 3 | |
Como antioxidante, el ácido alfa-lipoico podría influir indirectamente en la actividad de PQLC1 al afectar a las vías de señalización sensibles al redox. | ||||||
Coenzyme Q10 | 303-98-0 | sc-205262 sc-205262A | 1 g 5 g | $71.00 $184.00 | 1 | |
La coenzima Q10, implicada en el transporte mitocondrial de electrones, podría afectar indirectamente a la PQLC1 al influir en la función mitocondrial y el estado redox. | ||||||
Resveratrol | 501-36-0 | sc-200808 sc-200808A sc-200808B | 100 mg 500 mg 5 g | $80.00 $220.00 $460.00 | 64 | |
El resveratrol afecta a la expresión génica y a la respuesta al estrés oxidativo, lo que podría influir en la actividad de PQLC1 si se relaciona con estos mecanismos. | ||||||
D,L-Sulforaphane | 4478-93-7 | sc-207495A sc-207495B sc-207495C sc-207495 sc-207495E sc-207495D | 5 mg 10 mg 25 mg 1 g 10 g 250 mg | $153.00 $292.00 $489.00 $1325.00 $8465.00 $933.00 | 22 | |
El sulforafano, conocido por su papel en la activación de los elementos de respuesta antioxidante, podría influir indirectamente en la actividad de PQLC1. | ||||||
Curcumin | 458-37-7 | sc-200509 sc-200509A sc-200509B sc-200509C sc-200509D sc-200509F sc-200509E | 1 g 5 g 25 g 100 g 250 g 1 kg 2.5 kg | $37.00 $69.00 $109.00 $218.00 $239.00 $879.00 $1968.00 | 47 | |
La curcumina, con sus propiedades antiinflamatorias y antioxidantes, podría afectar indirectamente a la actividad de la PQLC1 a través de vías de señalización celular. | ||||||
(−)-Epigallocatechin Gallate | 989-51-5 | sc-200802 sc-200802A sc-200802B sc-200802C sc-200802D sc-200802E | 10 mg 50 mg 100 mg 500 mg 1 g 10 g | $43.00 $73.00 $126.00 $243.00 $530.00 $1259.00 | 11 | |
El EGCG, un polifenol con propiedades antioxidantes, podría modular la actividad de PQLC1 indirectamente a través de su impacto en el equilibrio redox y la señalización. | ||||||
L-Ascorbic acid, free acid | 50-81-7 | sc-202686 | 100 g | $46.00 | 5 | |
La vitamina C, un antioxidante, podría influir indirectamente en la PQLC1 a través de su papel en la regulación redox y la protección celular. | ||||||