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Xeroderma pigmentosum (XP) ist eine autosomal rezessive Störung, die durch eine genetische Prädisposition für durch Sonnenlicht induzierte Hautkrebserkrankungen aufgrund von Defiziten in den DNA-Reparatur-Enzymen charakterisiert ist. Die häufigsten Mutationen werden in den XP-Genen der Gruppen A bis G und der Gruppe V gefunden, die Nukleotid-Exzisions-Reparatur-Proteine codieren. Die Nukleotid-Exzisions-Reparatur (NER) ist die normale zelluläre Reaktion auf durch UV-Bestrahlung induzierte DNA-Schäden und wird bei Patienten mit XP gestört. Xeroderma pigmentosum Gruppe A (XPA) ist ein essentieller NER-Faktor, der die Sammlung eines Präincisions-Komplexes während der Verarbeitung von DNA-Schäden koordiniert. XPA kann auch eine Rolle bei der Reparatur oxidierter DNA-Basen spielen. XPA ist nicht nur auf die Struktur der DNA-Doppelhelix, sondern auch auf in DNA eingebaute große Gruppen sensibel. XPA bildet in Abwesenheit von DNA ein Homodimer, bindet sich aber in monomerer und dimerer Form an DNA. Das dimer gebundene XPA ist viel effizienter, so dass Zellen wahrscheinlich die XPA-Aktivität in einer konzentrationsabhängigen Weise regulieren. XPA-defiziente Organismen können UV-induzierte DNA-Schäden nicht reparieren und erwerben daher sehr leicht Hautkrebs durch UV-Bestrahlung.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
XPA Antikörper (B-7) | sc-398005 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
XPA (B-7) Neutralizing Peptid | sc-398005 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |