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Der Uroporphyrinogen-III-Synthase-Antikörper (A-8) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ UROS-Antikörper (auch als UROS-Antikörper bezeichnet), der das UROS-Protein von murinem Ursprung durch WB, IP, IF und ELISA detektiert. Der Uroporphyrinogen-III-Synthase-Antikörper (A-8) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des Anti-UROS-Antikörpers erhältlich, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten. Uroporphyrinogen-III-Synthase (UROS), auch als Hydroxymethylbilan-Hydrolase bezeichnet, ist ein 265-Aminosäure-Protein, das ubiquitär exprimiert wird und hauptsächlich in Skelettmuskel, Herzmuskel, dem Kaudatenkern und der Amygdala gefunden wird. UROS ist das vierte Enzym im humanen Häm-Biosyntheseweg und ist für die Konversion von Hydroxymethylbilan zu dem zyklischen Tetrapyrrol, Uroporphyrinogen III, verantwortlich. UROS ist ein Monomer, das an der Porphyrin-Biosynthese durch den Shemin-Weg beteiligt ist. Defekte im UROS-Gen können molekulare Läsionen verursachen, die zur autosomal rezessiven Gunther-Krankheit, auch als angeborene erythropoetische Porphyrie (CEP) bekannt, führen. CEP ist durch die Ansammlung von Uroporphyrin I im Knochenmark, peripherem Blut und anderen Organen gekennzeichnet, was oft zum frühen Tod im Erwachsenenalter führt.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
UROS Antikörper (A-8) | sc-365877 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
UROS (A-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527400 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
UROS (A-8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-532773 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) AC | sc-365877 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) HRP | sc-365877 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) FITC | sc-365877 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) PE | sc-365877 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) Alexa Fluor® 488 | sc-365877 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) Alexa Fluor® 546 | sc-365877 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) Alexa Fluor® 594 | sc-365877 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) Alexa Fluor® 647 | sc-365877 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) Alexa Fluor® 680 | sc-365877 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
UROS Antikörper (A-8) Alexa Fluor® 790 | sc-365877 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |