SUMF1 Antikörper (B-9): sc-376035
- SUMF1 Antikörper B-9 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) SUMF1 Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 225-355 lokalisiert in der Nähe des C-terminal von SUMF1 aus der Spezies human
- SUMF1 Antikörper (B-9) ist empfohlen für die Detektion von SUMF1 aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-SUMF1 Antikörper (B-9) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom SUMF1 (B-9): sc-376035 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für SUMF1 Antikörper (B-9) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit SUMF1 Antikörper (B-9) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Der SUMF1-Antikörper (B-9) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ SUMF1-Antikörper (auch als SUMF1-Antikörper bezeichnet), der das SUMF1-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der SUMF1-Antikörper (B-9) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des Anti-SUMF1-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Sulfatasen sind Enzyme, die Sulfatreste aus einer Vielzahl von Substraten durch Hydrolyse von Sulfatestern entfernen. Um korrekt zu funktionieren, benötigen Sulfatasen die Anwesenheit von Cα-Formylglycin (FGly), einer einzigartigen Aminosäure, in ihrer aktiven Site. Diese Aminosäure wird von Enzymen synthetisiert, die eine Cystein verwenden, um posttranslational FGly zu generieren. SUMF1 (Sulfatase-modifizierender Faktor 1), auch als FGE bekannt, ist ein 374 Aminosäure alternativ gespleißtes Protein, das sich im Lumen des Endoplasmatischen Reticulum lokalisiert und zur Familie der Sulfatase-modifizierenden Faktoren gehört. Ubiquitär mit höchster Expression in Leber, Niere und Bauchspeicheldrüse exprimiert, existiert SUMF1 entweder als Monomer, Homodimer oder Heterodimer (mit SUMF2) und fungiert dazu, Sulfatase-Cysteinreste in einen aktiven FGIy-Rest zu oxidieren, wodurch es eine wichtige Rolle bei der Sulfatase-Aktivität spielt. Fehler im Gen, das SUMF1 codiert, sind die Ursache für die multiple Sulfatase-Mangel (MSD), eine heterogene Störung, die durch metachromatische Leukodystrophie, Mukopolysaccharidose, Chondrodysplasie-Punktata, Hydrozephalus, Ichthyose, neurologische Verschlechterung und Entwicklungsverzögerung gekennzeichnet ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
SUMF1 Antikörper (B-9) Literaturhinweise:
- Das multiple Sulfatase-Mangelgen kodiert für einen wesentlichen und begrenzenden Faktor für die Aktivität von Sulfatasen. | Cosma, MP., et al. 2003. Cell. 113: 445-56. PMID: 12757706
- Die Sulfatase-Aktivitäten werden durch die Interaktion des Sulfatase-modifizierenden Faktors 1 mit SUMF2 reguliert. | Zito, E., et al. 2005. EMBO Rep. 6: 655-60. PMID: 15962010
- SUMF1 erhöht die Sulfatase-Aktivitäten in vivo bei fünf Sulfatase-Mängeln. | Fraldi, A., et al. 2007. Biochem J. 403: 305-12. PMID: 17206939
- Der Sulfatase modifying factor 1 wandert durch die Zellen: vom endoplasmatischen Retikulum zum endoplasmatischen Retikulum. | Zito, E., et al. 2007. EMBO J. 26: 2443-53. PMID: 17446859
- Multipler Sulfatasemangel ist auf hypomorphe Mutationen des SUMF1-Gens zurückzuführen. | Annunziata, I., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 928. PMID: 17657823
- Heterozygote Deletion von ITPR1, aber nicht von SUMF1, bei spinozerebellärer Ataxie Typ 16. | Iwaki, A., et al. 2008. J Med Genet. 45: 32-5. PMID: 17932120
- Molekulare Analyse von SUMF1-Mutationen: Stabilität und Restaktivität des mutierten Formylglycin-bildenden Enzyms bestimmen die Schwere der Erkrankung bei multiplem Sulfatasemangel. | Schlotawa, L., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 205. PMID: 18157819
- Mehrstufige, sequenzielle Kontrolle des Transports und der Funktion des Genprodukts der multiplen Sulfatase-Mangelerscheinung, SUMF1, durch PDI, ERGIC-53 und ERp44. | Fraldi, A., et al. 2008. Hum Mol Genet. 17: 2610-21. PMID: 18508857
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SUMF1 Antikörper (B-9) | sc-376035 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529808 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522828 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 (B-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543699 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) AC | sc-376035 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) HRP | sc-376035 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) FITC | sc-376035 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) PE | sc-376035 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376035 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376035 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376035 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376035 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376035 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUMF1 Antikörper (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376035 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |