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In der aeroben Respiration reagiert Succinat-Dehydrogenase (SDH) als Katalysator für die Oxidation von Succinat und Ubichinon zu Fumarat und Ubichinol. Die SDH-Protein-Komplex besteht aus vier Subunits: einer Flavochrom-Subunit (SDHA), einem Eisen-Schwefel-Protein (SDHB) und zwei membrangebundenen Subunits (SDHC und SDHD), die an die innere Mitochondrienmembran angebunden sind. Mutationen an diesen Subunits führen zu einer mitochondrialen Dysfunktion, die mit verschiedenen Erkrankungen einhergeht. Mutationen an den membrangebundenen Komponenten können zu erblichem Paragangliom führen, während SDHA-Mutationen mit juveniler Enzephalopathie sowie Leigh-Syndrom, einer schweren neurologischen Erkrankung, assoziiert sind. Inaktivierende Mutationen in SDHB korrelieren mit erblichen, aber nicht notwendigerweise sporadischen Fällen von Phäochromozytom.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SDHA Antikörper (C-8) | sc-377302 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SDHA (C-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535557 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SDHA (C-8) Neutralizing Peptid | sc-377302 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |