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Das RNase HII-Komplex ist ein Endonuklease, das RNA in RNA:DNA-Duplexen abbaut und aus einer katalytischen Untereinheit und zwei nicht-katalytischen Untereinheiten besteht. RNase HII-A, auch als RNASEH2A (Ribonuclease H2-Untereinheit A), RNASEHI, AGS4 oder RNHIA bekannt, ist die 299 Aminosäure-katalytische Untereinheit von RNase HII. Lokalisiert im Zellkern, vermittelt RNase HII-A die Entfernung von Okazaki-Fragment-RNA-Primern, die während der DNA-Replikation auf der nachlaufenden Strang vorhanden sind. RNase HII-A katalysiert die endonukleolytische Spaltung von RNA zu einem 5'-Phosphomonoester und ist in der Lage, Magnesium oder Mangan als Co-Faktoren zu binden. Defekte im Gen, das RNase HII-A codiert, sind die Ursache für Aicardi-Goutieres-Syndrom Typ 4 (AGS4), eine autosomal rezessive Enzephalopathie, die durch zerebrale Atrophie, Leukodystrophie, intrakranielle Kalzifikationen und chronische Liquorzytose gekennzeichnet ist. Patienten, die an AGS4 leiden, haben schwere neurologische Dysfunktionen und sterben oft im frühen Kindesalter.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
RNase HII-A Antikörper (S-14LJ-17) | sc-101112 | 100 µg/ml | $333.00 |