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PUS1 (Psuedouridin-Synthase 1) gehört zur tRNA-Pseudouridin-Synthase-TruA-Familie. PUS1 katalysiert die Konversion von Uridin zu Pseudouridin, nachdem das Nukleotid in RNA incorporiert wurde. Es könnte eine funktionelle Rolle in tRNAs haben und wird auch angenommen, dass es bei der Peptidyl-Transfer-Reaktion von rRNAs hilft. Als ein nukleäres Protein bildet PUS1 ein Komplex mit RARG und der SRA1-RNA. PUS1 ist weit verbreitet, mit den höchsten Expressionslevels im Gehirn- und Skelettmuskelgewebe. Defekte in PUS1 sind eine Ursache für Myopathie mit Laktatazidose und Sideroblastenanämie (MLASA), auch bekannt als mitochondriale Myopathie und Sideroblastenanämie. MLASA ist eine seltene autosomal rezessive oxidative Phosphorylierungsstörung, die spezifisch für Knochenmark und Skelettmuskel ist. Das deduzierte humane PUS1-Protein enthält 348 Aminosäuren und teilt sich 92% Sequenzhomologie mit dem maus-PUS1.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PUS1 Antikörper (B-6) | sc-376443 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PUS1 (B-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540570 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PUS1 (B-6): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542213 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |