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PCCA (Propionyl-Coenzym-A-Carboxylase, alpha-Polypeptid) ist ein Protein mit 703 Aminosäuren, das sich in der Matrix der Mitochondrien lokalisiert. PCCA ist ein mitochondrialer, biotinabhängiger Enzym, der an der Katabolismus von verzweigtkettigen Aminosäuren, ungeraden Fettsäureketten und anderen Metaboliten beteiligt ist. PCCA ist für die Bildung von Carboxybiotin nach Hydrolyse von ATP verantwortlich und enthält eine C-terminale Biotinbindungsdomäne und eine Biotincarboxylase-Domäne. Erbliche Mutationen im Gen, das PCCA codiert, führen zu einem Mangel an Protein, was zu Propionsäureämie (PA), einem autosomal rezessiven angeborenen Fehler im Katabolismus von Methionin, Isoleucin, Threonin und Valin, ungeraden Fettsäureketten und Cholesterin, führt. Es existieren zwei Isoformen aufgrund von alternativem Splicing.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PCCA Antikörper (H-1) | sc-393527 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-538238 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535812 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (H-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-545594 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |