PCCA Antikörper (D-5): sc-374341
- PCCA Antikörper D-5 ist ein Maus monoklonales IgG1 κ PCCA Antikörper, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 195-231 innerhalb einer internen Region von PCCA aus der Spezies human liegt
- PCCA Antikörper (D-5) ist empfohlen für die Detektion von PCCA aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- Anti-PCCA Antikörper (D-5) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom PCCA (D-5): sc-374341 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP und m-IgG1 BP-HRP sind die empfohlenen Detektionsreagenzien für PCCA Antikörper (D-5) für WB and IHC(P) Experimente. Diese Reagenzien werden nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit PCCA Antikörper (D-5) (Bestellinformation unten stehend).
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Der PCCA-Antikörper (D-5) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ PCCA-Antikörper (auch als PCCA-Antikörper bezeichnet), der das PCCA-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der PCCA-Antikörper (D-5) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. PCCA (Propionyl-Coenzym-A-Carboxylase, alpha-Polypeptid) ist ein 703 Aminosäure-Protein, das in die Matrix des Mitochondriums lokalisiert ist. PCCA ist ein mitochondrialer, biotinabhängiges Enzym, das an der Katabolismus von verzweigtkettigen Aminosäuren, ungeraden Fettsäureketten und anderen Metaboliten beteiligt ist. PCCA ist für die Bildung von Carboxybiotin nach Hydrolyse von ATP verantwortlich und enthält eine C-terminale Biotinbindungsdomäne und eine Biotincarboxylase-Domäne. Erbliche Mutationen im Gen, das PCCA codiert, führen zu einem Mangel an Protein, was zu Propionsäureämie (PA), einem autosomal rezessiven angeborenen Fehler im Katabolismus von Methionin, Isoleucin, Threonin und Valin, ungeraden Kettenlängenfettsäuren und Cholesterin, führt. Es existieren zwei Isoformen aufgrund von alternativem Splicing.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
PCCA Antikörper (D-5) Literaturhinweise:
- Überblick über Mutationen in den PCCA- und PCCB-Genen, die Propionsäureanämie verursachen. | Ugarte, M., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 275-82. PMID: 10502773
- Funktionelle Charakterisierung von PCCA-Mutationen, die Propionsäureanämie verursachen. | Clavero, S., et al. 2002. Biochim Biophys Acta. 1588: 119-25. PMID: 12385775
- Molekulare Analyse des PCCB-Gens bei koreanischen Patienten mit Propionsäureanämie. | Kim, SN., et al. 2002. Mol Genet Metab. 77: 209-16. PMID: 12409268
- Mutationsspektrum der PCCA- und PCCB-Gene bei japanischen Patienten mit Propionsäureanämie. | Yang, X., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81: 335-42. PMID: 15059621
- Propionsäureanämie: Aktualisierung der Mutation und funktionelle und strukturelle Auswirkungen der Variantenallele. | Desviat, LR., et al. 2004. Mol Genet Metab. 83: 28-37. PMID: 15464417
- Neue Spleißmutationen bei Propionsäureanämie. | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- Hohe Häufigkeit von großen genomischen Deletionen im PCCA-Gen, die Propionsäureanämie verursachen. | Desviat, LR., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 171-6. PMID: 19157943
- Chaperonin-vermittelter Zusammenbau von Wildtyp- und mutierten Untereinheiten der menschlichen Propionyl-CoA-Carboxylase, die in Escherichia coli exprimiert werden. | Kelson, TL., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 331-7. PMID: 8852656
- Drei neue Spleißmutationen im PCCA-Gen verursachen identisches Exon-Skipping bei Propionsäureanämie-Patienten. | Richard, E., et al. 1997. Hum Genet. 101: 93-6. PMID: 9385377
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PCCA Antikörper (D-5) | sc-374341 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA (D-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527452 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (D-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-532825 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) AC | sc-374341 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) HRP | sc-374341 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) FITC | sc-374341 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) PE | sc-374341 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374341 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374341 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374341 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374341 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374341 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA Antikörper (D-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374341 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA (D-5) Neutralizing Peptid | sc-374341 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |