NUBPL Antikörper (G-7): sc-393245
- NUBPL Antikörper (G-7) ist ein Maus monoklonales IgG1 (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 140-163 innerhalb einer internen Region von NUBPL aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von NUBPL aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP ist das bevorzugte sekundäre Nachweisreagenz für NUBPL Antikörper (G-7) für WB-Anwendungen. Dieses Reagenz wird jetzt in einem Paket mit NUBPL Antikörper (G-7) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Die NUBPL (Nukleotid-bindendes Protein-ähnliches) ist ein 319 Aminosäure-Mitochondrienprotein, das zur Mrp/NBP35 ATP-bindenden Protein-Familie gehört und als zwei alternativ gespleißte Isoformen existiert. NUBPL ist erforderlich für die Produktion der mitochondrialen Membran-Respirationskette NADH-Dehydrogenase (Komplex I), und kann ein oder mehrere Fe-S-Cluster an Komplex I-Untereinheiten liefern. Mit der höchsten Expression in Leber und Niere ist NUBPL auch in kleinem Darm und Gehirn in signifikanten Mengen exprimiert. Defekte in NUBPL sind eine Ursache für mitochondrialen Komplex I-Mangel (MT-C1D), eine Störung der mitochondrialen Respirationskette, die eine breite Palette von Leiden von tödlicher neonataler Krankheit bis hin zu erwachsenen neurodegenerativen Erkrankungen verursacht. Phänotypen umfassen Makrozephalie mit progressiver Leukodystrophie, nicht-spezifische Enzephalopathie, Kardiomyopathie, Myopathie, Lebererkrankung, Leigh-Syndrom, Leber-erblich-optische Neuropathie und einige Formen der Parkinson-Krankheit.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
NUBPL Antikörper (G-7) Literaturhinweise:
- NUBPL-Mutationen bei Patienten mit Komplex-I-Mangel und einem bestimmten MRT-Muster. | Kevelam, SH., et al. 2013. Neurology. 80: 1577-83. PMID: 23553477
- NUBPL, ein neuartiges Gen, das mit Metastasen in Verbindung steht, fördert die Zellmotilität von Kolorektalkarzinomen durch Induktion einer epithelial-mesenchymalen Transition. | Wang, Y., et al. 2017. Cancer Sci. 108: 1169-1176. PMID: 28346728
- Mitochondriale Komplex-I-NUBPL-Mutationen verursachen eine kombinierte Dystonie mit bilateraler striataler Nekrose und zerebellärer Atrophie. | Balint, B., et al. 2019. Eur J Neurol. 26: 1240-1243. PMID: 30897263
- Neuartige, zusammengesetzte, heterozygote pathogene Varianten im Nucleotid-bindenden Protein-ähnlichen Protein (NUBPL) verursachen eine Leukoenzephalopathie mit multisystemischer Beteiligung. | Protasoni, M., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 26-34. PMID: 31787496
- Pathogene Varianten in NUBPL führen dazu, dass der Matrixarm von Komplex I nicht zusammengesetzt werden kann, und verursachen eine komplexe Leukoenzephalopathie mit Beteiligung des Thalamus. | Friederich, MW., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 236-242. PMID: 31917109
- NUBPL-Mitochondrienerkrankung: neue Patienten und Überprüfung des genetischen und klinischen Spektrums. | Kimonis, V., et al. 2021. J Med Genet. 58: 314-325. PMID: 32518176
- Eine NUBPL-Mutation mit Funktionsverlust könnte die Parkinson-Krankheit mit einem rezessiven Komplex-I-Mangel in Verbindung bringen. | Eis, PS., et al. 2020. Front Neurol. 11: 555961. PMID: 33224084
- Erweiterung des Spektrums der NUBPL-bedingten Leukodystrophie. | Tonduti, D., et al. 2023. Neuropediatrics. 54: 161-166. PMID: 36868263
- Trophoblast-Organoide der Maus als Modell für die Trophoblastenentwicklung und CRISPR-Cas9-Screening. | Mao, Q., et al. 2023. Dev Cell. 58: 2992-3008.e7. PMID: 38056451
- Disulfidptose- und Ferroptose-verwandte Gene definieren die Mikroumgebung des Immunsystems und NUBPL dient als potenzieller Biomarker für die Prognose und das Ansprechen auf eine Immuntherapie bei Blasenkrebs. | Zhang, X., et al. 2024. Heliyon. 10: e37638. PMID: 39290277
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
NUBPL Antikörper (G-7) | sc-393245 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL (G-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540892 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-7) Neutralizing Peptid | sc-393245 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |