NUBPL Antikörper (G-11): sc-398217
- NUBPL Antikörper G-11 ist ein monoklonales IgG2a (kappa light chain) NUBPL Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 46-69 innerhalb einer internen Region von NUBPL aus der Spezies human liegt
- NUBPL Antikörper (G-11) ist empfohlen für die Detektion von NUBPL aus der Spezies mouse, rat, human und avian per WB, IP, IF und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich und equine, canine, bovine and avian
- Anti-NUBPL Antikörper (G-11) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom NUBPL (G-11): sc-398217 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für NUBPL Antikörper (G-11) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit NUBPL Antikörper (G-11) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Der NUBPL-Antikörper (G-11) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ NUBPL-Antikörper (auch als NUBPL-Antikörper bezeichnet), der das NUBPL-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA detektiert. Der NUBPL-Antikörper (G-11) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. NUBPL (nucleotide-binding protein-like) ist ein 319 Aminosäure langes mitochondriales Protein, das zur Mrp/NBP35 ATP-Bindungsprotein-Familie gehört und als zwei alternativ gespleißte Isoformen vorliegt. NUBPL ist für die Assemblierung der mitochondrialen Membran-Respirationskette NADH-Dehydrogenase (Komplex I) erforderlich und kann ein oder mehrere Fe-S-Cluster an Komplex I-Untereinheiten liefern. Mit höchster Expression in Leber und Niere wird NUBPL auch in kleinem Darm und Gehirn in signifikanten Mengen exprimiert. Defekte in NUBPL sind eine Ursache für die mitochondriale Komplex I-Mangel (MT-C1D), eine Störung der mitochondrialen Atmungskette, die eine Vielzahl von Leiden von tödlichen neonatalen Erkrankungen bis hin zu Erwachsenenerkrankungen verursacht. Phänotypen umfassen Makrozephalie mit progressiver Leukodystrophie, nicht spezifische Enzephalopathie, Kardiomyopathie, Myopathie, Lebererkrankung, Leigh-Syndrom, Leber-hereditäre optische Neuropathie und einige Formen der Parkinson-Krankheit.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
NUBPL Antikörper (G-11) Literaturhinweise:
- Der menschliche mitochondriale Komplex I in Gesundheit und Krankheit. | Smeitink, J. and van den Heuvel, L. 1999. Am J Hum Genet. 64: 1505-10. PMID: 10330338
- Atmungskettenkomplex I-Mangel. | Triepels, RH., et al. 2001. Am J Med Genet. 106: 37-45. PMID: 11579423
- Auslösung neuronaler Schäden durch Komplex-I-Mangel und oxidativen Stress bei der Parkinson-Krankheit. | Tretter, L., et al. 2004. Neurochem Res. 29: 569-77. PMID: 15038604
- Lebersche hereditäre Optikusneuropathie und Komplex-I-Mangel im Muskel. | Larsson, NG., et al. 1991. Ann Neurol. 30: 701-8. PMID: 1763894
- Menschliches ind1, ein Eisen-Schwefel-Cluster-Faktor für den Atmungskomplex I. | Sheftel, AD., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 6059-73. PMID: 19752196
- Gepoolte Hochdurchsatz-Sequenzierung identifiziert Mutationen in NUBPL und FOXRED1 bei menschlichem Komplex-I-Mangel. | Calvo, SE., et al. 2010. Nat Genet. 42: 851-8. PMID: 20818383
- Next-Generation-Sequenzierung in der molekularen Diagnostik: NUBPL-Mutationen verdeutlichen die Herausforderungen bei der Erkennung und Interpretation von Varianten. | Tucker, EJ., et al. 2012. Hum Mutat. 33: 411-8. PMID: 22072591
- Massive und exklusive pontozerebelläre Schädigung bei mitochondrialer Erkrankung und NUBPL-Mutationen. | Tenisch, EV., et al. 2012. Neurology. 79: 391. PMID: 22826544
- Leukodystrophie in Verbindung mit einem Mangel des mitochondrialen Komplexes 1 aufgrund einer Mutation im NUBPL-Gen – ein ungewöhnlicher Befund bei der Nachsorge. | Peter S, B. and Vandana G, S. 2023. Indian J Radiol Imaging. 33: 132-135. PMID: 36855717
- RNA-Sequenzierungsbasierte Ansätze zur Identifizierung von Disulfidptose-bezogenen diagnostischen Clustern und Immunlandschaften bei Osteoporose. | Zhang, P., et al. 2024. Aging (Albany NY). 16: 8198-8216. PMID: 38738994
- Klassifizierung und Funktionsanalyse von Disulfidptose-assoziierten Genen bei Sepsis. | He, S., et al. 2024. J Cell Mol Med. 28: e70020. PMID: 39400961
- Menschlicher Komplex-I-Mangel: klinisches Spektrum und Beteiligung freier Sauerstoffradikale an der Pathogenität des Defekts. | Robinson, BH. 1998. Biochim Biophys Acta. 1364: 271-86. PMID: 9593934
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
NUBPL Antikörper (G-11) | sc-398217 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530721 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524254 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547572 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) AC | sc-398217 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) HRP | sc-398217 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) FITC | sc-398217 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) PE | sc-398217 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) Alexa Fluor® 488 | sc-398217 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) Alexa Fluor® 546 | sc-398217 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) Alexa Fluor® 594 | sc-398217 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) Alexa Fluor® 647 | sc-398217 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) Alexa Fluor® 680 | sc-398217 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL Antikörper (G-11) Alexa Fluor® 790 | sc-398217 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL (G-11) Neutralizing Peptid | sc-398217 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |