NAGS Antikörper (E-8): sc-515127
- NAGS Antikörper E-8 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) NAGS Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 226-341 lokalisiert innerhalb einer internen Region von NAGS aus der Spezies human
- NAGS Antikörper (E-8) ist empfohlen für die Detektion von NAGS aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-NAGS Antikörper (E-8) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom NAGS (E-8): sc-515127 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP und 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für NAGS Antikörper (E-8) for WB applications.. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit NAGS Antikörper (E-8) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der NAGS-Antikörper (E-8) ist ein monoklonaler IgG1-Kappa-Leichtketten-Antikörper der Maus, der NAGS-Protein menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-NAGS-Antikörper (E-8) ist sowohl in nicht konjugierter als auch in verschiedenen konjugierten Formen erhältlich, darunter Agarose, Meerrettichperoxidase (HRP), Phycoerythrin (PE), Fluoresceinisothiocyanat (FITC) und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. Die N-Acetylglutamatsynthase (NAGS) spielt eine entscheidende Rolle im Harnstoffzyklus, der für die Entfernung von überschüssigem Stickstoff aus dem Körper unerlässlich ist. Dieses Enzym katalysiert die Bildung von N-Acetylglutamat aus Glutamat und Acetylcoenzym A und dient als obligatorischer Aktivator der Carbamylphosphat-Synthetase I (CPSI), dem ersten und geschwindigkeitsbestimmenden Enzym im Harnstoffzyklus. Ein Mangel an NAGS kann zu schwerer Hyperammonämie führen, einer potenziell lebensbedrohlichen Erkrankung, die durch erhöhte Ammoniakwerte im Blut gekennzeichnet ist. Beim Menschen wurden 21 Mutationen im NAGS-Gen identifiziert, wobei zehn Mutationen mit akuter neonataler Hyperammonämie und andere mit spät einsetzenden Formen der Erkrankung in Verbindung gebracht werden. Behandlungsoptionen wie N-Carbamylglutamat haben sich bei der Linderung von Hyperammonämie bei Patienten mit angeborenen und sekundären NAGS-Mängeln als vielversprechend erwiesen. Die Expression von NAGS ist hauptsächlich in der Leber, im Dünndarm und in der Niere lokalisiert, was seine Bedeutung für Stoffwechselprozesse in diesen lebenswichtigen Organen unterstreicht.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
NAGS Antikörper (E-8) Literaturhinweise:
- Klonierung und Expression des menschlichen N-Acetylglutamat-Synthase-Gens. | Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
- Mutationsanalyse bei Patienten mit N-Acetylglutamat-Synthase-Mangel. | Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
- N-Acetylglutamat-Synthase von Säugetieren. | Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
- Biochemische Eigenschaften der rekombinanten N-Acetylglutamat-Synthase von Mensch und Maus. | Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
- Mutationen und Polymorphismen im menschlichen N-Acetylglutamat-Synthase (NAGS)-Gen. | Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
- In einer Studie mit N-Carbamylglutamat werden möglicherweise nicht alle Patienten mit NAGS-Mangel und neonatalem Ausbruch erkannt. | Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
- Gegensätzliche Merkmale von Harnstoffzyklusstörungen bei menschlichen Patienten und Knockout-Mausmodellen. | Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
- N-Carbamylglutamat verstärkt die Ureagenese bei N-Acetylglutamat-Mangel und Propionsäureanämie deutlich, gemessen durch Isotopeneinbau und Biomarker im Blut. | Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
NAGS Antikörper (E-8) | sc-515127 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527986 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-533359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) AC | sc-515127 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) HRP | sc-515127 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) FITC | sc-515127 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) PE | sc-515127 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-515127 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-515127 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-515127 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-515127 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-515127 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Antikörper (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-515127 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |