Junctophilin-1 Antikörper (2E6): sc-517084
- Junctophilin-1 Antikörper 2E6 ist ein monoklonales IgG2a (kappa light chain) Junctophilin-1 Antikörper in einer Menge von 100 µg/ml
- das gegen Aminosäuren 501-579 gerichtet ist, die Teillänge Junctophilin-1 von Ursprung human darstellen,
- Empfohlen für die Detektion von Junctophilin-1 aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP und ELISA
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Der Junctophilin-1-Antikörper (2E6) ist ein monoklonaler IgG2a-Antikörper der leichten Kette Kappa aus Mäusen, der Junctophilin-1-Protein von Mäusen, Ratten und Menschen durch Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-Junctophilin-1-Antikörper (2E6) ist als nicht konjugiertes Format erhältlich. Junctophilin-1 spielt eine entscheidende Rolle bei der Bildung von Verbindungskomplexen zwischen der Plasmamembran und dem endoplasmatischen oder sarkoplasmatischen Retikulum, die für die ordnungsgemäße Funktion erregbarer Zellen, insbesondere in der Skelettmuskulatur, unerlässlich sind. Junctophilin-1 wird vorwiegend in der Skelettmuskulatur exprimiert, wo Junctophilin-1 die Organisation von Calcium-Signalwegen erleichtert und dadurch die Muskelkontraktion und die allgemeine Muskelfunktion beeinflusst. Die Interaktion von Junctophilin-1 mit anderen Proteinen, wie dem Ryanodinrezeptor, ist für die Calciumfreisetzung während der Erregungs-Kontraktions-Kopplung von entscheidender Bedeutung. Diese Interaktion unterstreicht die Rolle von Junctophilin-1 bei der Aufrechterhaltung der zellulären Calciumhomöostase, die für die Gesundheit und Funktion der Muskeln von entscheidender Bedeutung ist. Mutationen oder Dysregulationen von Junctophilin-1 können zu schweren Muskelerkrankungen führen, was die Bedeutung von Junctophilin-1 sowohl für die normale Physiologie als auch für Krankheitszustände unterstreicht.
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Junctophilin-1 Antikörper (2E6) Literaturhinweise:
- Junctophiline: eine neuartige Familie von Proteinen des junktionalen Membrankomplexes. | Takeshima, H., et al. 2000. Mol Cell. 6: 11-22. PMID: 10949023
- Eine der Huntington-Krankheit ähnliche Störung ist mit einer neuen CAG-Repeat-Expansion verbunden. | Margolis, RL., et al. 2001. Ann Neurol. 50: 373-80. PMID: 11761463
- Mangel an Triadenbildung in sich entwickelnden Skelettmuskelzellen, denen Junctophilin Typ 1 fehlt. | Komazaki, S., et al. 2002. FEBS Lett. 524: 225-9. PMID: 12135771
- Abnorme Membranstrukturen in Herzmuskelzellen, die ektopisches Junctophilin Typ 1 exprimieren. | Komazaki, S., et al. 2003. FEBS Lett. 542: 69-73. PMID: 12729900
- [Junctophiline: molekulare Komponenten, die zu den Junktionsmembrankomplexen zwischen der Zelloberflächenmembran und dem endoplasmatischen/sarkoplasmatischen Retikulum beitragen.] | Takeshima, H. 2001. Clin Calcium. 11: 758-62. PMID: 15775579
- Funktionelle Entkopplung zwischen Ca2+-Freisetzung und Nachhyperpolarisation in mutierten Hippocampus-Neuronen, denen Junctophiline fehlen. | Moriguchi, S., et al. 2006. Proc Natl Acad Sci U S A. 103: 10811-6. PMID: 16809425
- Die konformationsabhängige Stabilität des Kanalkomplexes aus Junctophilin 1 (JP1) und Ryanodinrezeptor Typ 1 (RyR1) wird durch ihre hyperreaktiven Thiole vermittelt. | Phimister, AJ., et al. 2007. J Biol Chem. 282: 8667-77. PMID: 17237236
- Mutation von Junctophilin Typ 2 in Verbindung mit hypertropher Kardiomyopathie. | Matsushita, Y., et al. 2007. J Hum Genet. 52: 543-548. PMID: 17476457
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| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Junctophilin-1 Antikörper (2E6) | sc-517084 | 100 µg/ml | $316.00 |