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Die Fidelity der Protein-Synthese erfordert eine effiziente Unterscheidung von Aminosäure-Substraten durch Aminoacyl-tRNA-Synthetasen. Proteine, die zu dieser Familie gehören, katalysieren die Aminoacylierung von tRNAs durch ihre entsprechenden Aminosäuren und verbinden somit Aminosäuren mit tRNA-enthaltenen Nukleotid-Tripletts. GlyRS (Glycyl-tRNA-Synthetase), auch bekannt als Glycin-tRNA-Ligase, ist eine 739 Aminosäuren umfassende Klasse-II-Synthetase, die weit verbreitet ist, einschließlich im Gehirn und Rückenmark. Defekte im Gen, das GlyRS codiert, sind die Ursache der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 2D (CMT2D), die eine autosomal dominant vererbte Krankheit ist, die durch schwere Schwäche, Atrophie und Abwesenheit tiefer Muskelreflexe in den oberen Extremitäten charakterisiert ist. Defekte im GlyRS-Gen sind auch die Ursache der distalen hereditären muskulären Neuropathie Typ V (HMN5), einer Krankheit, die ähnlich wie CMT2D ist, obwohl die distale sensorische Beteiligung bei HMN5-Patienten weniger ausgeprägt ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
GlyRS Antikörper (H-1) | sc-271778 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GlyRS (H-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540263 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GlyRS (H-1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-542010 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |