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Die zytoplasmatische Protein-Cystathionin-b-Synthase (CBS), die zur Familie der Cystein-Synthase/Cystathionin-b-Synthase-Proteine gehört, wird stark in Leber und Pankreas, aber schwächer in Herz und Gehirn exprimiert. Sie katalysiert die Bildung von Cystathionin aus dem thrombogenen Aminosäure-Homocystein unter Verwendung des Pyridoxalphosphat-Cofaktors in der ersten Stufe der Homocystein-Transulfuration. Die allosterische Aktivierung durch Adenosyl-Methionin reguliert die CBS-Aktivität. Defizite in CBS sind mit Homocystinurie, einem rezessiv vererbten Fehler im Schwefel-Aminosäure-Stoffwechsel, der viele Organe und Gewebe betrifft, assoziiert. Symptome der Homocystinurie sind Arteriosklerose, Thrombose, dislozierte optische Linsen, geistige Retardierung und Skelettanomalien.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
CBS Antikörper (G-1) | sc-271886 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CBS (G-1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537706 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CBS (G-1): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535058 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
CBS (G-1) Neutralizing Peptid | sc-271886 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |